دواء


كيف يتم التعامل Thalassemias?

علاجات لthalassemias تعتمد على نوع وشدة من الفوضى. حاملي أو الذين لديهم ألفا أو بيتا سمة التلاسيميا وخفيفة أو أي أعراض. انهم يحتاجون للعلاج ضئيلة أو معدومة.

ويستخدم الاطباء ثلاثة العلاجات القياسية للنماذج المتوسطة والشديدة من الثلاسيميا. وتشمل هذه عمليات نقل الدم, استخلاب الحديد (كه - الاستغناء عن التنكر) علاج, ومكملات حمض الفوليك. وقد وضعت علاجات أخرى أو يجري اختبارها, ولكن كنت تستخدم في كثير من الأحيان أقل بكثير.

العلاجات القياسية

نقل الدم

نقل خلايا الدم الحمراء هي العلاج الرئيسي للأشخاص الذين thalassemias معتدلة أو شديدة. ونقل الدم, يعطى عن طريق الحقن في الوريد, يعطيك صحية خلايا الدم الحمراء مع الهيموغلوبين الطبيعي. خلايا الدم الحمراء تعيش فقط عن 120 أيام. هكذا, قد تحتاج عمليات نقل الدم المتكررة للحفاظ على إمدادات صحية من خلايا الدم الحمراء.

إذا كان لديك مرض أو الهيموغلوبين حاء إنترميديا الثلاسيميا بيتا, قد تحتاج في بعض الأحيان عمليات نقل الدم. مثلا, قد تحتاج هذه المعاملة عندما يكون لديك التهاب أو مرض آخر, فقر الدم أو عندما الخاص بك هو شديد بما فيه الكفاية لسبب التعب.

إذا كان لديك بيتا الثلاسيميا الكبرى, أو كولي لفقر الدم, تحتاج عمليات نقل الدم العادية (في كثير من الأحيان كل 2 إلى 4 أسابيع). وستكون هذه تساعدك على الحفاظ على مستويات الهيموغلوبين الطبيعي وخلايا الدم الحمراء أرقام. نقل الدم تسمح لك يشعر على نحو أفضل, يتمتع الأنشطة العادية, ويعيش في مرحلة البلوغ.

نقل الدم هي المنقذة للحياة, ولكنها مكلفة ويحمل خطر انتقال الأمراض المعدية والفيروسات (مثلا, التهاب الكبد). لكن, هذه المخاطرة منخفضة جدا في الولايات المتحدة بسبب فحص الدم دقيق.

استخلاب الحديد العلاج

لأن الهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء هو البروتين الغنية بالحديد, ويمكن نقل الدم بانتظام يؤدي إلى تراكم الحديد في الدم. وتسمى هذه الحالة الحديد الزائد. كما تؤدي إلى تدمير الكبد, قلب, وأجزاء أخرى من الجسم.

لمنع هذا الضرر, هناك حاجة إلى العلاج استخلاب الحديد لإزالة الحديد الزائد من الجسم. وتستخدم اثنين من الأدوية لعلاج استخلاب الحديد.

* ديفيروكسامين (Desferal) هو الدواء السائل الذي يعطى للببطء تحت الجلد, عادة مع مضخة صغيرة محمولة تستخدم ليلة وضحاها. هذا العلاج يتطلب وقتا ويمكن أن تكون مؤلمة أقل ما يقال. ومن الاثار الجانبية فقدان البصر والسمع.

* Deferasirox هي حبوب منع الحمل تؤخذ مرة واحدة في اليوم. ومن الاثار الجانبية للصداع, غثيان (الشعور بالغثيان ل), قيء, الإسهال, آلام المفاصل, والتعب (تعب).

حمض الفوليك ملاحق

حمض الفوليك هو فيتامين ب التي تساعد على بناء خلايا الدم الحمراء. قد تحتاج إلى أخذ مكملات حمض الفوليك ، بالإضافة إلى عمليات نقل الدم و / أو العلاج استخلاب الحديد.

العلاجات الأخرى

وقد وضعت علاجات أخرى أو يجري اختبارها, ولكن كنت تستخدم في كثير من الأحيان أقل بكثير.

الدم وزرع نخاع الخلايا الجذعية

والدم ونخاع زرع الخلايا الجذعية محل الخلايا الجذعية الخاص غير طبيعية أو خلل بأخرى سليمة من شخص آخر (مانح). والخلايا الجذعية هي الخلايا داخل نخاع العظم التي تجعل خلايا الدم الحمراء وغيرها من أنواع خلايا الدم.

زرع الخلايا الجذعية هي العلاج الوحيد الذي يمكن علاج الثلاسيميا. ولكن عددا قليلا فقط من الناس الذين لديهم شكل حاد من اضطراب قادرة على العثور على تطابق جيد بين الجهات المانحة ، ولهم إجراء محفوف بالمخاطر.

مستقبل العلاجات الممكنة

ويعمل الباحثون على إيجاد علاجات جديدة لthalassemias. مثلا, قد يكون من الممكن في يوم من الأيام لادخال جينات الهيموغلوبين الطبيعي في الخلايا الجذعية في النخاع العظمي. هذا سوف تسمح للناس لاتخاذ ما يخصها من خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.

الباحثون أيضا يدرسون سبل تحريك قدرة الشخص على جعل الهيموجلوبين الجنين بعد ولادته. تم العثور على هذا النوع من الهيموغلوبين في الأجنة والأطفال حديثي الولادة. بعد الولادة, الجسم لصنع مفاتيح الهيموغلوبين الكبار. قد جعل أكثر الهيموغلوبين الجنيني للتعويض عن نقص الهيموجلوبين البالغين الأصحاء.

علاج المضاعفات

أفضل العلاجات تسمح الآن الناس الذين لديهم thalassemias المعتدل والشديد على العيش لفترة أطول. ونتيجة لذلك, يجب التعامل مع هؤلاء الناس المضاعفات التي تحدث مع مرور الوقت.

جزء مهم من إدارة thalassemias هو علاج المضاعفات. قد تكون هناك حاجة لعلاج أمراض القلب أو الكبد, العدوى, ترقق العظام, وغيرها من المشاكل.