دواء


ما هو الداء النشواني?

الداء النشواني هي مجموعة من الأمراض التي تنتج عن ترسب غير طبيعي من بروتين معين, ودعا اميلويد, في أنسجة مختلفة من الجسم. يمكن النشويد البروتين تودع في منطقة المترجمة وربما لا تكون ضارة أو تؤثر فقط على نسيج واحد من الجسم. ويسمى هذا النوع من الداء النشواني الداء النشواني المترجمة. ويشار إلى أن يؤثر الداء النشواني الأنسجة في جميع أنحاء الجسم لالداء النشواني النظامية كما. يمكن الداء النشواني الجهازية تسبب تغيرات خطيرة في أي جهاز تقريبا من الجسم.

يمكن أن يحدث الداء النشواني ككيان منها أو “على نحو ثانوي” نتيجة لمرض آخر, بما في ذلك المايلوما المتعددة, الالتهابات المزمنة (مثل السل أو العظم), أو الأمراض الالتهابية المزمنة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الفقار اللاصق). ويمكن أيضا الداء النشواني تكون مترجمة الى منطقة محددة من الجسم الشيخوخة. هذا النموذج المترجمة من الداء النشواني لا تترتب عليها آثار الشاملة لباقي الجسم. البروتين ودائع في الدماغ من المرضى الذين يعانون من مرض الزهايمر هو شكل من أشكال اميلويد.

تم تصنيف الجهازية الداء النشواني إلى ثلاثة أنواع رئيسية التي هي مختلفة تماما عن بعضها البعض. وتتميز هذه بالرمز المؤلف من حرفين والتي تبدأ مع و (لاميلويد). الرسالة الثانية من القانون لتقف على البروتين الذي يتراكم في الأنسجة في ذلك نوع معين من الداء النشواني. وتصنف حاليا أنواع الداء النشواني النظامية والابتدائي (الجامعة), ثانوي (اا), وراثي (ATTR).

وبالإضافة إلى ذلك, أشكال أخرى من الداء النشواني تشمل بيتا 2 microglobulin الداء النشواني والمترجمة amyloidoses.

الابتدائية الداء النشواني

الابتدائية الداء النشواني, أو الجامعة, يحدث عندما خلية متخصصة في نخاع العظام (بلازما الخلية) يزيد إنتاج البروتين تلقائيا جزء معين من جسم مضاد يسمى سلسلة ضوء. (هذا هو السبب في أنها مشفرة الجامعة.) ودائع في الأنسجة من الناس مع الداء النشواني الأولية الجامعة البروتينات. يمكن أن يحدث الداء النشواني الأولية مع سرطان نخاع العظام من خلايا البلازما ودعا المايلوما المتعددة. لا يرتبط اميلويد الأولية مع أي أمراض أخرى ، بل هي كيان المرض من تلقاء نفسها, العلاج التقليدية التي تتطلب العلاج الكيميائي. الباحثون في مايو كلينيك في روتشستر, مينيسوتا, وجامعة بوسطن في بوسطن, ماساتشوستس, وقد أثبتت الفوائد من الخلايا الجذعية, حصاد المرضى’ الخلايا الجذعية لعلاج الداء النشواني الخاصة الابتدائية.

الداء النشواني الثانوي

عندما يحدث الداء النشواني “على نحو ثانوي” نتيجة لمرض آخر, مثل المايلوما المتعددة, الالتهابات المزمنة (for example, السل أو العظم), أو الأمراض الالتهابيمثلانة (for example, التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الفقار اللاصق), ويشار إلى أنه في حالة الداء النشواني الثانوي أو ألف ألف. ودائع الأنسجة اميلويد في الداء النشواني الثانوي هي بروتينات اا. علاج المرضى’ يتم توجيه الداء النشواني الثانوي في علاج المرض الأساسي في هذا المريض خاصة.

الأسرية الداء النشواني

الأسرية الداء النشواني, أو ATTR, هو شكل نادر من الداء النشواني ورثت. وتتكون الرواسب اميلويد في الداء النشواني الأسري من البروتين transthyretin, أو فريق العمل المعني بالموارد, الذي يتكون في الكبد. الداء النشواني الأسري وجسمية مسيطرة ورثت مصطلحات في علم الوراثة. وهذا يعني أن للنسل شخص مع الشرط, هناك 50% فرصة لأنها وراثة.

الداء النشواني بيتا 2 microglobulin

الداء النشواني بيتا 2 microglobulin يحدث عندما الودائع اميلويد في وضع المرضى على غسيل الكلى منذ فترة طويلة مع الفشل الكلوي. وتتكون من البروتين ودائع اميلويد بيتا 2 microglobulin وغالبا ما توجد في جميع أنحاء المفاصل.

المترجمة amyloidoses

وكثير من أشكال الداء النشواني المترجمة هي نتيجة لرواسب اميلويد في مناطق محددة من الجسم وتختلف من الأشكال النظامية من الداء النشواني أن اميلويد إيداع في جميع أنحاء الجسم. الودائع اميلويد المترجمة يحدث في الدماغ من مرض الزهايمر. في الأنسجة المختلفة, في كثير من الأحيان مع الشيخوخة, ويمكن اميلويد المنتجة محليا وأودعت أن تسبب إصابات الأنسجة.