دواء


كيف يتم علاج الداء النشواني?

علاج الداء النشواني الأولي ليشمل تصحيح فشل الجهاز ومعالجة أي مرض الكامنة (مثل المايلوما, عدوى, أو التهاب). وكثيرا ما يتم اكتشاف هذا المرض بعد تلفها كبيرة قد حدثت بالفعل. ولذلك, تثبيت وظيفة الجهاز هو الهدف الأولي للعلاج. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في الداء النشواني النظامية هو الفشل الكلوي.

اليهود السفارديم والأتراك وراثة مرض وراثي يسمى حمى البحر الأبيض المتوسط, الذي يرتبط مع الداء النشواني وتتميز حلقات “هجمات” الحمى, مشترك, وآلام البطن. ويمكن منع هذه الهجمات مع دواء الكولشيسين. الأرمن واليهود الاشكناز وأيضا ارتفاع عدد حالات حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية الهجمات ولكن لا يعانون من مرض ترسب اميلويد. تقارير أخرى من الداء النشواني في الأسر نادرة للغاية.

الباحثون حاليا تسجيل المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الابتدائية في التجارب السريرية باستخدام دواء العلاج الكيميائي للسرطان (ملفلان [Alkeran]), بالتزامن مع نخاع العظم الجذعية خلايا الزرع. وكانت النتائج واعدة, ويتم تقديم هذا العلاج للقضاء على مجموعة الداء النشواني في المرضى المختارين, شريطة أن الشرط الأساسي الطبية للمريض وافية. هذه خيارات العلاج العدوانية مع زرع الخلايا الجذعية وجرعات عالية من العلاج الكيميائي وانفراجة حقيقية في علاج هؤلاء المرضى.

ويمكن الآن الداء النشواني عائلي يمكن علاجه مع زرع الكبد. هذا الخيار يتطلب التشخيص الدقيق للبروتين معين الذي يسبب المرض.

الداء النشواني

* الداء النشواني هو اضطراب الناجم عن بروتين غير طبيعي (نشوي) الودائع في أنسجة الجسم.
* يمكن أن يحدث الداء النشواني كمرض معزولة أو نتيجة لمرض آخر.
* الأعراض لدى المرضى الذين يعانون من الداء النشواني نتيجة الأداء غير الطبيعي للهيئات المعنية خاصة.
* يتم تشخيص الداء النشواني مع خزعة من نسيج المشاركة.
* خيارات علاج الداء النشواني يعتمد على نوع من الداء النشواني وينطوي على تصحيح فشل الجهاز ومعالجة أي ظرف من الظروف الكامنة وراء.