دواء


تشوهات أخرى في وكليبل ترينونيه متلازمة ويبر

وعلى الرغم من ثالوث “بورت النبيذ وصمة عار, دوالي, وغير المتماثلة أطرافهم تضخم,” هو محور ثابت السريرية لل- كليبل ترينونيه ويبر, غالبا ما تكون هناك تشوهات أخرى أقل تواترا وجدت في تلك المتضررة من متلازمة. وهذه قد تشمل الطرف الآخر أو تشوهات مثل أرقام:

* ضمور (أحد أطرافه أن متخلفة),

* أصابع اليدين والقدمين التي تكون كبيرة أو صغيرة على نحو غير متناسب,

* الأرقام التي يتم مكفف (ارتفاق الأصابع),

* الكثير من الأرقام (عنش ؛ كثرة الأصابع), أو

* عدد قليل جدا من الأرقام (oligodactyly).

بالإضافة إلى تشوهات أطرافهم, هناك بعض الميزات الأخرى المشتركة, بما في ذلك:

* الوجه تضخم غير متناظرة (قد جانب واحد من الوجه يكون أصغر من الآخر),

* macrocephaly (رأس كبير), أو

* صغر الرأس (رأس صغير).

قد مشاكل في العين وتشمل الزرق وإعتام عدسة العين. أخيرا, يمكن أي من الحالات الشاذة الأوعية الدموية تؤثر على الأعضاء الداخلية بما في ذلك نظم الأمعاء والمسالك البولية. وهذه قد تكون في خطر لنزيف تلقائي, ومن المهم لتقييم الأدلة مع أي فرد من آفات سطحية البطن.

كيف يتم الاستخبارات المتضررة?

عادة ما يكون في الاستخبارات لم تضعف ، كليبل ترينونيه ويبر. لكن, عند وجود أورام وعائية على الوجه (الوجه ورام وعائي), قد يكون هناك أيضا أورام وعائية في الدماغ التي يمكن ان تسبب المضبوطات (مضبوطات) أو التخلف العقلي. لحسن الحظ, مثل هذه المشاكل نادرة في وكليبل ترينونيه ويبر.