دواء


ما هو المرجلات غدومي العائلية?

غدومي المرجلات عائلي (يندرج) هو اضطراب وراثي يتميز سرطان الأمعاء الغليظة (القولون) والمستقيم. الناس مع نوع من الكلاسيكية المرجلات غدومي العائلية تبدأ لتطوير متعددة نونكانكيرووس (حميدة) زوائد (الاورام الحميدة) في القولون في وقت مبكر سنوات المراهقة. ما لم تتم إزالة القولون, وستكون هذه الاورام الحميدة تتحول إلى أورام خبيثة (سرطاني). متوسط العمر عند الفرد الذي تطور سرطان القولون في المرجلات الكلاسيكية غدومي العائلي هو 39 years. بعض الناس لديهم البديل من الفوضى, الموهن العائلية دعا المرجلات غدومي, الذي تأخر نمو ورم. متوسط سن ظهور سرطان القولون والمستسنة للالمرجلات الموهن غدومي العائلي هو 55 years.

في الناس مع المرجلات الكلاسيكية غدومي العائلية, يزيد عدد الاورام الحميدة مع التقدم في العمر, ويمكن لمئات الآلاف من الاورام الحميدة في القولون تطوير. أيضا ذات أهمية خاصة هي زوائد نونكانكيرووس دعا الأورام رباطي. هذه الأورام الليفية وعادة ما تحدث في النسيج الذي يغطي الامعاء ويمكن أن تثيرها عملية جراحية لإزالة القولون. الأورام رباطي تميل إلى تكرار بعد أن تتم إزالة جراحيا. في كل المرجلات الكلاسيكية غدومي العائلية والبديل لها الموهن, وتوجد في بعض الأحيان الاورام الحميدة والخبيثة في أماكن أخرى في الجسم, بما في ذلك العفج (مقطع من الأمعاء الدقيقة), معدة, العظام, جلد, وغيرها من الأنسجة. توصف أحيانا الناس الذين لديهم سلائل القولون وكذلك أورام القولون خارج بأنها متلازمة غاردنر.

وهناك نوع أخف من المرجلات غدومي العائلية, وراثي جسمي مقهور دعا العائلية المرجلات غدومي, كما تم تحديد. مع الناس اكتب مقهورة من هذا الاضطراب يكون أقل من تلك الاورام الحميدة مع نوع كلاسيك. أقل من 100 الاورام الحميدة عادة ما تصاب, بدلا من مئات أو آلاف. ويتسبب نوع وراثي جسمي مقهور من هذا الاضطراب من الطفرات في جين أنواع مختلفة من الكلاسيكية والمخففة من المرجلات غدومي العائلية.