Лекарство


Как се третират Thalassemias?

Процедури за thalassemias зависят от вида и тежестта на заболяването. Хората, които са носители или са алфа и бета таласемия черти са леки или никакви симптоми. Те се нуждаят от малко или никакво лечение.

Лекарите използват три стандарта за лечение на умерени и тежки форми на таласемия. Те включват преливане на кръв, желязо хелатори (KE-LAY-избягва) терапия, и фолиева киселина добавки. Други процедури са разработени и се тестват, но те са използвани много по-рядко.

Стандартно Обработки

Преливане на кръв

Преливане на червени кръвни клетки са основното лечение за хората, които имат умерени или тежки thalassemias. Кръвопреливане, прилага чрез една игла в вена, ви дава здрави червени кръвни клетки с нормален хемоглобин. Червените кръвни клетки живеят само около 120 дни. Така, Може да се наложи повторно преливане да се поддържа предоставянето на здрави червени кръвни клетки.

Ако имате хемоглобин H заболяване или бета таласемия интермедия, Може да се наложи преливане на кръв по повод. Например, Може да се наложи това лечение, когато имате инфекция или друго заболяване, или когато анемията е тежка достатъчно, за да предизвика умора.

Ако имате бета таласемия майор, или Кулата на анемия, трябва редовно преливане на кръв (Често всеки 2 за 4 седмица). Това ще ви помогне да се поддържат нормални нива на хемоглобина и червените кръвни клетки. Преливане на кръв ви позволи да се чувстват по-добре, ползват обичайните дейности, и живеят в зряла възраст.

Преливане на кръв са животоспасяващи, но те са скъпи и са свързани с риск от предаване на инфекции и вируси (например, хепатит). Обаче, Този риск е много нисък в Съединените щати, тъй като на внимателен скрининг на кръв.

Iron Хелаторна терапия

Тъй като нивото на хемоглобина в червените кръвни клетки е едно богати на желязо протеин, редовно преливане на кръв може да доведе до натрупване на желязо в кръвта. Това състояние се нарича желязо пренатоварване. То вреди на черния дроб, сърце, и други части на тялото.

За да се предотврати това увреждане, желязо Chelation терапия е необходима за отстраняване на излишното желязо от организма. Двете лекарства се използват за производство на чугун Chelation терапия.

* Дефероксамин (Desferal) е течен лекарство, което се полага бавно под кожата, обикновено с един малък преносим помпа използва през нощта. Това лечение отнема време и може да бъде леко болезнено. Странични ефекти включват загуба на зрението и слуха.

* Deferasirox е хапче се приема веднъж на ден. Нежеланите реакции включват главоболие, гадене (гадене в стомаха), повръщане, диария, болки в ставите, и умора (умора).

Фолиева киселина добавки

Фолиевата киселина е витамин Б, която помага изграждане на здрави червени кръвни клетки. Може да се наложи да се вземат фолиева киселина добавки в допълнение към преливане на кръв и / или лечение с желязо хелатори.

Други лечения

Други процедури са разработени и се тестват, но те са използвани много по-рядко.

Кръв и мозъчна трансплантация на стволови клетки

А кръвта и мозъка на стволови клетки за трансплантация замества необичайни или дефектни стволови клетки със здрави такива от друго лице (донор). Стволовите клетки са клетки вътре в костния мозък, които червените кръвни клетки и други видове кръвни клетки.

Трансплантация на стволови клетки е единствената обработка, която може да лекува таласемия. Но само малък брой хора, които имат тежка форма на заболяването са в състояние да се намери добър мач между донорите и имат рискови процедури.

Възможните бъдещи лечения

Изследователите работят за намирането на нови лечения за thalassemias. Например, може да е възможно някой ден да вмъкнете нормален ген хемоглобин в стволовите клетки в костния мозък. Това ще позволи на хората да направят своя собствена здрави червени кръвни клетки и хемоглобин.

Изследователите също така са изследване на начините за задействане на способността на човек да направи фетална хемоглобин след раждането. Този тип хемоглобин е установено при фетуси и новородени. След раждане, тялото превключва на вземане на възрастни хемоглобин. Вземане на повече плодове хемоглобин може да се компенсира липсата на здрави възрастни хемоглобин.

Лечението на усложнения

По-добро лечение сега съществуват хора, които имат умерена и тежка thalassemias да живеят много по-дълго. В резултат, Тези хора трябва да се справят с усложнения, които настъпват с течение на времето.

Важна част от управлението thalassemias е лечение на усложнения. Лечението може да бъде необходим за сърцето или заболявания на черния дроб, инфекции, остеопороза, и други проблеми.