Лекарство


Какво е амилоидоза?

Амилоидозата е група от заболявания, които са резултат от необичайни отлагане на определен протеин, наречен амилоид, в различни тъкани на тялото. Амилоид протеин може да се депозира в локализирани области и не могат да бъдат вредни или засягат само една тъкан на тялото. Тази форма на амилоидоза се нарича локализирана амилоидоза. Амилоидозата, която засяга тъкани в тялото е по-системна амилоидоза. Системна амилоидоза може да предизвика сериозни промени в почти всички органи на тялото.

Амилоидозата може да възникне в собствената си страна или “вторично” в резултат на друго заболяване, включително множествена миелома, хронични инфекции (като туберкулоза или остеомиелит), или с хронични възпалителни заболявания (като ревматоиден артрит и анкилозиращ спондилит). Амилоидозата може да се локализира в конкретна област от тялото стареене. Това локализирани форми на амилоидоза не са системни последици за останалата част от тялото. Протеинът, че депозитите в мозъка на пациенти с болестта на Алцхаймер е под формата на амилоид.

Системна амилоидоза е класифицирана в три основни вида, които са много различни един от друг. Те се отличават с две буквен код, който започва с А (за амилоид). Втората буква на кода е за протеин, който се натрупва в тъканите в този конкретен вид амилоидоза. Вид на системна амилоидоза в момента, категоризирани като първични (AL), вторичен (AA), и наследствени (ATTR).

В допълнение, други форми на амилоидоза включват бета-2 микроглобулин амилоидоза и локализиран amyloidoses.

Начална амилоидоза

Начална амилоидоза, или AL, се случва, когато един специализиран клетки в костния мозък (плазмени клетки) спонтанно overproduces определена част протеин на антитела нарече светлината верига. (Ето защо тя се кодира като Ал.) Депозитите в тъканите на хората с основно амилоидоза са AL протеини. Начална амилоидоза може да се случи с рак на костния мозък на плазмени клетки, наречени мултиплен миелом. Начална амилоид не е свързано с всички други болести, но е заболяване, лице на своя собствена, условно, изискващи химиотерапевтично лечение. Изследователи от клиниката Майо в Рочестър, Минесота, и Бостънския университет в Бостън, Масачузетс, показват ползите от трансплантацията на стволови клетки, прибиране на реколтата пациенти’ собствени стволови клетки за лечение на първични амилоидоза.

Средно амилоидоза

Когато амилоидоза възниква “вторично” в резултат на друго заболяване, като мултиплен миелом, хронични инфекции (for example, туберкулоза или остеомиелит), или с напримерни възпалителни заболявания (for example, ревматоиден артрит и анкилозиращ спондилит), състоянието се нарича вторичен амилоидоза или AA. В амилоид депозити тъкан в средното амилоидоза са AA протеини. Лечението на пациенти’ помощна амилоидоза е насочена към лечение на основните заболявания в този конкретен пациент.

Фамилна амилоидоза

Фамилна амилоидоза, или ATTR, е рядка форма на наследствено амилоидоза. В амилоид депозити в фамилна амилоидоза се състои от протеин transthyretin, или TTR, която се извършва в черния дроб. Фамилна амилоидоза е наследствено автозомно доминантно по генетика терминология. Това означава, че за поколението на едно лице с условието, е 50% шанс на това наследство.

Бета-2 микроглобулин амилоидоза

Бета-2 микроглобулин амилоидоза възниква, когато амилоид депозити развиват при пациенти на диализа с дългогодишен бъбречна недостатъчност. В амилоид депозити се състои от бета-2 микроглобулин протеин и често се срещат около ставите.

Локализирани amyloidoses

Многото форми на локализирани амилоидоза са в резултат на амилоид депозити в определени области на тялото и се различават от систематичните форми на амилоидоза, че депозит амилоид в целия организъм. Локализирани амилоид депозити могат да възникнат в мозъка от болестта на Алцхаймер. В различни тъкани, често със стареенето, амилоид може да бъде местно производство и се депозират за наранявания тъкан.