Lékařství


Co je amyotrofické laterální sklerózy?

Amyotrofické laterální sklerózy (AS), někdy volal Lou Gehrig nemoc, je rychle progredující, trvale fatální neurologické onemocnění, které napadá nervové buňky (neurony) odpovědné za kontrolu svalů. Tato choroba patří do skupiny poruch známých jako jsou nemoci motorického neuronu, , které se vyznačují postupnou degeneraci a smrt motorické neurony.

Motorické neurony jsou nervové buňky se nacházejí v mozku, mozkový kmen, a míchy, které slouží jako řídící jednotky a životně důležité komunikační spojení mezi nervového systému a svalů těla. Zprávy z motorických neuronů v mozku (tzv. horní motorické neurony) jsou přenášeny do motorických neuronů v míše (tzv. nižší motorické neurony) a od nich na konkrétní svaly. V ALS, jak horní motorické neurony a nižší motorické neurony degenerují nebo zemřít, přestane posílat zprávy svaly. Nelze funkce, svaly postupně slábnout, vyplýtvat (atrofie), a škubnutí (fascikulace). Nakonec, schopnost mozku začít a kontrolovat pohyb dobrovolné ztrátě.

ALS způsobí slabost s širokou škálou postižení (viz sekce s názvem “Jaké jsou příznaky?”). Nakonec, všechny svaly pod dobrovolnou kontrolou jsou ovlivněny, a pacienti ztratí jejich sílu a schopnost pohybovat jejich zbraněmi, nohy, a tělo. Když se svaly bránice a hrudní stěny selhání, pacienti ztrácejí schopnost dýchat bez ventilační podpory. Většina lidí s ALS z respiračního selhání, obvykle do 3 na 5 let od začátku příznaků. Však, o 10 procent ALS pacientů přežít 10 a více let.

I když choroba obvykle neoslabuje osoby mysli nebo inteligence, několik nedávných studií naznačují, že někteří ALS pacienti mohou mít změny v kognitivních funkcí, jako jsou deprese a problémy s rozhodnutím-procesů a paměti.

AS nemá vliv na schopnost jednotlivce Prohlédněte, zápach, chuť, slyšet, nebo uznat touch. Pacienti obvykle udržet kontrolu nad oční svaly a močového měchýře a střev funkcí, i když v pozdních stádiích nemoci většina pacientů bude potřebovat pomoc dostat do az koupelny.

Jaké jsou příznaky ALS? ( amyotrofické laterální sklerózy )

Nástup ALS může být tak subtilní, že příznaky jsou často přehlíženy. Nejdříve symptomy mohou zahrnovat:

* záškuby, křeče, nebo ztuhlost svalů;
* svalová slabost postihující paži nebo nohu;
* nezřetelná a nosní řeč; nebo
* obtížné žvýkání nebo polykání.

Tyto obecné stížnosti pak se vyvinou do více zřejmé slabosti nebo atrofie, které mohou způsobit lékař podezření na ALS.

Části těla postižených časné příznaky ALS závisí na kterém svaly v těle jsou poškozeny první. V některých případech, symptomy zpočátku ovlivní jeden z nohou, a pacienti zažijí nešikovnost při chůzi nebo běhu, nebo si všimnou, že jsou zakopnutí nebo klopýtnutí častěji. Někteří pacienti poprvé spatří účinky nemoci na ruku nebo paži, jako jsou potíže s jednoduchými úkoly, které vyžadují manuální zručnost, jako knoflíky košile, psaní, nebo otočením klíče v zámku. Ostatní pacienti upozornění řeči.

Bez ohledu na části těla, první postižených chorobou, svalová slabost a atrofie šířit se do jiných částí těla, jak nemoc postupuje. Pacienti mají rostoucí problémy s pohyblivými, polykání (dysfagie), a mluvení nebo formování slov (dysartrie). Příznaky horní zapojení motorického neuronu patří napjaté a ztuhlé svaly (spasticity) a přehnané reflexy (hyperreflexie) včetně hyperaktivním gag reflex. Abnormální reflex obyčejně volal Babinski znamení (velký prst se prodlužuje nahoru jako jediný z nohy je stimulována určitým způsobem) rovněž vyplývá, horní motor neuron škoda. Symptomy dolních degeneraci motorického neuronu patří svalová slabost a atrofie, svalové křeče, a pomíjivý záškuby svalů, které lze vidět pod kůží (fascikulace).

Jak se ALS léčených? ( amyotrofické laterální sklerózy )

Zatím žádný lék na ALS kostí nalezeny. However, Potraviny a léky správa (FDA) schválil první léky na léčbu nemoci – riluzol (RILUTEK). Riluzol je věřil ke snížení škod na motorické neurony snížením uvolňování glutamátu. Klinické studie s ALS pacienty ukázala, že riluzolem prodlužuje přežití o několik měsíců, především v těch s potížemi při polykání. Tyto léky se vztahuje i na dobu, než pacient potřebuje ventilační podpory. Riluzol není zvrátit škody, které již udělali motorické neurony, a pacienti užívající léky, musí být sledováni poškození jater a dalších možných vedlejších úVšak. However, to první nemoc specifické terapie nabízí naději, že průběh ALS může jeden den být zpomalován novými léky nebo jejich kombinace léků.

Jiné léčby ALS jsou určeny ke zmírnění symptomů a zlepšení kvality života pacientů. Tato podpůrná péče je nejlépe zajišťuje multidisciplinární týmy zdravotníků, jako jsou lékaři; lékárníci; fyzikální, pracovní, a logopedů; výživu; sociální pracovníci; a domácí péče a hospice sester. Práce s pacienty a pečovatele, Tyto týmy mohou navrhovat individualizovaný plán lékařské a fyzikální terapie a poskytovat zvláštní zařízení, jejichž cílem je udržet pacienty jako mobilní a pohodlné je to možné.

Lékaři mohou předepsat léky, které pomáhají snižovat únava, snadnost svalové křeče, ovládání spasticity, a snížení nadměrné slinění a hlen. Léky jsou také k dispozici pro pacienty s bolestí, deprese, poruchy spánku, a zácpa. Lékárníci mohou poradit o správném používání léků a sledování pacienta předpisy, aby se zabránilo riziku interakcí léků.

Fyzikální terapie a speciální zařízení, mohou posílit pacientů’ Nezávislost a bezpečnost v celém průběhu ALS. Jemný, low-vliv aerobní cvičení, jako je chůze, plavání, a stacionární jízda na kole mohou posílit svaly nedotčena, zlepšit kardiovaskulární zdraví, a pomoci pacientům bojovat únavě a depresi. Rozsah pohybu a protahovací cvičení může pomoci předejít bolestivým spasticity a zkrácení (kontraktura) svalů. Fyzikální terapeuti doporučí cvičení, která poskytují tyto výhody, aniž by přepracování svalů. Ergoterapeutů může navrhnout zařízení, jako jsou rampy, šle, chodítka, a invalidních vozíků, které pomáhají pacientům šetřit energii a zůstat mobilní.