Lékařství


Co je amyloidóza?

Amyloidóza je skupina onemocnění, která vyplývají z abnormální uložení určitého proteinu, volal amyloid, v různých tkáních těla. Amyloid protein může být uložen v lokalizované oblasti a nesmí být škodlivý nebo postihnout pouze jeden tkáně těla. Tato forma amyloidózy se nazývá lokalizovaný amyloidóza. Amyloidóza, který ovlivňuje tkáně v celém těle se označuje jako systémové amyloidózy. Systémová amyloidóza může způsobit vážné změny v prakticky každém z tělesných orgánů.

Amyloidóza může nastat, pokud její vlastní subjekty nebo “sekundárně” v důsledku jiného onemocnění, včetně mnohočetného myelomu, chronických infekcí (jako je tuberkulóza, nebo osteomyelitidy), nebo chronických zánětlivých onemocnění (jako jsou revmatoidní artritidy a ankylozující spondylitidy). Amyloidóza může být také lokalizovaný do zvláštní orgán oblast od stárnutí. Tato lokalizovaná forma amyloidózy nemá systémové důsledky pro zbytek těla. Protein, že vklady v mozku pacientů s Alzheimerovou chorobou je forma amyloid.

Systémová amyloidóza je rozdělit do tří hlavních typů, které jsou velmi odlišné od sebe navzájem. Ty se vyznačují dva-písmenkový kód, který začíná (pro amyloid). Druhý dopis z kódu stojí za protein, který se hromadí v tkáních v tomto konkrétním typu amyloidózy. Druhy systémové amyloidózy jsou v současné době kvalifikována jako primární (AL), sekundární (AA), a dědičné (ATTR).

Kromě toho, jiné formy amyloidózy patří beta-2 mikroglobulinu amyloidózy a lokalizované amyloidózy.

Primární amyloidóza

Primární amyloidóza, nebo AL, nastane, když specializované buňky v kostní dřeni (plazmatických buněk) spontánně overproduces zejména bílkovinné části protilátky zvané lehké řetězce. (To je důvod, proč je kódována jako AL.) Vklady v tkáních lidí s primárním amyloidózy jsou AL bílkoviny. Primární amyloidóza může nastat s rakovinou kostní dřeně plazmových buněk zvaných mnohočetným myelomem. Primární amyloid není spojena s žádným jiným nemocem, ale je nemoc jednotka vlastní, konvenčně vyžadující chemoterapie. Výzkumní pracovníci na Mayo Clinic v Rochesteru, Minnesota, a Boston University v Bostonu, Massachusetts, prokázaly výhody z kmenových buněk-, sklizeň pacientů’ vlastní kmenové buňky k léčbě primární amyloidózy.

Sekundární amyloidóza

Když nastane amyloidóza “sekundárně” v důsledku jiného onemocnění, jako je mnohočetný myelom, chronických infekcí (for example, tuberkulózy nebo osteomyelitidy), nebo chronických zánětlivýcnapříkladní (for example, revmatoidní artritidy a ankylozující spondylitidy), Podmínkou je jen jako sekundární amyloidóza nebo AA. Amyloid tkáně vklady v sekundární amyloidózy jsou AA bílkoviny. K léčbě pacientů’ sekundární amyloidóza je zaměřen na léčbu nemocí souvisejících s konkrétního pacienta.

Familiární amyloidóza

Familiární amyloidóza, nebo ATTR, je vzácná forma dědičné amyloidózy. Amyloid vklady v rodinném amyloidózy jsou složeny z proteinů transthyretin, nebo TTR, který je v játrech. Familiární amyloidóza je dědičné autosomálně dominantní v genetice terminologii. To znamená, že pro potomky osoby, s podmínkou, tam je 50% možnost převzít ji.

Beta-2 mikroglobulin amyloid

Beta-2 mikroglobulin amyloid nastane, když amyloid vklady rozvíjet u pacientů na dialýze s dlouhodobým selháním ledvin. Amyloid vklady jsou složeny z beta-2 mikroglobulinu protein a často se nacházejí v okolí kloubů.

Lokalizované amyloidózy

Mnoho forem lokalizované amyloidózy je výsledkem amyloidu vkladů v určitých oblastech těla a jsou odlišné od systémové formy amyloidózy, že uložení amyloid po celém těle. Lokalizované amyloid vklady se vyskytují v mozku od Alzheimerovy choroby. V různých tkáních, Často se stárnutím, amyloid je možné vyrábět lokálně a uloženy způsobit zranění tkáně.