Lékařství


Co je to port-víno skvrnu?

Port-víno skvrnu je určitý typ hemangiomu. Tento kapilární hemangiom má rozpoznatelný vzhled. To je obvykle tmavě fialovou (“port-víno”) barevné léze s poměrně lineární hranice. Tito jsou nejvíce často nalezené na postižené končetině zbytnělé. Oni jsou obecně ploché nebo jen mírně zvýšil ve srovnání s okolními nedotčený povrch kůže. Skutečná hloubka léze je nepředvídatelná, a méně obyčejně mohou dokonce ovlivnit svaly a kosti.

Kromě port-víno skvrnu, jedinci s Klippel-Trènaunay-Weber také rozvíjet křečové žíly. Tyto může být často viděn při narození jako velký povrchní žíly sahající od spodní nohy celou cestu až do hýždě. Tato žíla byla jen “Klippel-Trènaunay” žíly, a nemusí být zřejmé, až později v dětství.

Občas postižených jedinců rozvíjet arteriovenózní píštěl (abnormální spojení mezi tepnou a žíly). Toto je známé jako Parkes-Weber varianta KTW. Tito pacienti mají obvykle mnoho píštěle, které mohou vyústit v srdeční selhání pokud se neléčí.