Lékařství


Jiné abnormality v Klippel-Trènaunay-Weber syndrom

Přestože trojice “port-víno skvrnu, varixy, a asymetrické končetiny hypertrofie,” je konzistentní klinické vrchol Klippel-Trènaunay-Weber, tam jsou často jiné, méně časté abnormality nalezeny v těch postižených syndromem. Ty mohou zahrnovat i jiné končetiny nebo číslice abnormality, jako je:

* atrofie (končetiny, která je nedostatečně rozvinuté),

* prsty na rukou a nohou, které jsou neúměrně velké nebo malé,

* číslice, které jsou s plovací blánou (syndactyly),

* příliš mnoho číslic (polydaktylie), nebo

* příliš málo místa (oligadaktilie).

Kromě části abnormality, tam jsou některé další společné rysy, včetně:

* asymetrické hypertrofie obličeje (jedné straně obličeje může být menší než jiný),

* makrocefalie (velká hlava), nebo

* mikrocefalie (malou hlavu).

Oční problémy mohou zahrnovat glaukomu a šedého zákalu. Konečně, některý z cévní anomálie může mít vliv na vnitřní orgány, včetně střevní a močových cest systémy. Ty mohou být v ohrožení pro spontánní krvácení, a to je důležité zhodnotit všechny jednotlivé důkazy o povrchní poranění břicha.

Jak je ovlivněna inteligence?

Inteligence je obvykle nebyla narušena Klippel-Trènaunay-Weber. Však, když tam jsou hemangiomy v obličeji (obličeje hemangiomatosis), zde může být také hemangiomy v mozku, který může způsobit záchvaty (záchvaty) nebo mentální retardace. Naštěstí, tyto problémy jsou vzácné v Klippel-Trènaunay-Weber.