Medicin


Hvad er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrofisk lateral sklerose (AS), undertiden kaldes Lou Gehrig's sygdom, er en hurtigt fremadskridende, uvægerligt dødelig nervesygdom, der angriber de nerveceller (neuroner) ansvarlig for kontrollen frivillige muskler. Sygdommen hører til en gruppe af sygdomme kendt som motor neuron sygdomme, der er karakteriseret ved den gradvise degeneration og død motor neuroner.

Motor neuroner er nerveceller placeret i hjernen, hjernestammen, og rygmarv, der tjener som kontrol-enheder og afgørende kommunikationsforbindelser mellem nervesystemet og den frivillige muskler af kroppen. Beskeder fra motor neuroner i hjernen (kaldes øvre motor neuroner) sendes til motor neuroner i rygmarven (kaldes lavere motor neuroner) og fra dem til bestemte muskler. I ALS, både den øvre motor neuroner og den nederste motor neuroner degenerere eller dø, ophøre med at sende beskeder til musklerne. Kan ikke fungere, musklerne gradvist svække, affald væk (atrofi), og spjæt (facikulationer). Til sidst, evne til hjernen til at starte og kontrollere frivillige bevægelse er tabt.

ALS forårsager svaghed med en bred vifte af handicap (se titlen afsnit “Hvad er symptomerne?”). Til sidst, alle muskler under frivillig kontrol er berørt, og patienter mister deres styrke og evne til at flytte deres våben, ben, og krop. Når musklerne i mellemgulvet og brystvæggen mislykkes, patienter mister evnen til at trække vejret uden respiratorafhængige støtte. De fleste mennesker med ALS fra respirationssvigt, normalt inden for 3 til 5 år fra symptomdebut. Men, om 10 procent af ALS patienter overlever 10 år eller mere.

Selv om sygdommen normalt ikke påvirker en persons sind eller efterretninger, flere nyere undersøgelser tyder på, at nogle ALS patienter kan have ændringer i kognitive funktioner som depression og problemer med beslutningsprocessen og hukommelse.

AS berører ikke en persons evne til at se, lugt, smag, høre, eller anerkender touch. Patienter normalt bevare kontrollen over øjet muskler og blære og tarm-funktioner, selv i de sene stadier af sygdommen hos de fleste patienter har brug for hjælp til at komme til og fra badeværelset.

Hvad er symptomerne på ALS? ( amyotrofisk lateral sklerose )

Starten af ALS kan være så subtil, at symptomerne ofte er overset. De tidligste symptomer kan omfatte:

* trækninger, kramper, eller stivhed i musklerne;
* muskelsvaghed, der påvirker en arm eller et ben;
* sløret og nasal tale; eller
* svært at tygge eller synke.

Disse generelle klager derefter udvikle sig til mere indlysende svaghed eller atrofi, der kan forårsage en læge til at tro ALS.

De dele af kroppen er ramt af tidlige symptomer på ALS afhænger af, hvilken muskler i kroppen er beskadiget første. I nogle tilfælde, symptomer i første omgang påvirke et af de ben, og patienter oplever kejtethed, når du går eller løber eller de bemærker, at de er snubler eller snublede oftere. Nogle patienter først se virkningerne af sygdommen på en hånd eller arm, som de oplever problemer med simple opgaver, der kræver håndelag, såsom knapper en skjorte, skriftligt, eller dreje en nøgle i en lås. Andre patienter varsel taleproblemer.

Uanset hvilken del af kroppen først ramt af sygdommen, muskelsvaghed og atrofi sprede sig til andre dele af kroppen som sygdommen skrider frem. Patienter har stigende problemer med at flytte, synke (dysfagi), og tale eller medbringes ord (dysartri). Symptomer på øvre motor neuron engagement omfatter strenge og stive muskler (spasticitet) og overdrevne reflekser (hyperrefleksi) herunder en overaktiv brækreflexen. En unormal refleks kaldes Babinski's tegn (den store tå udvider opad som den eneste af foden er stimuleret på en bestemt måde) tyder også på øverste motor neuron skade. Symptomer på lavere motor neuron degeneration omfatte muskelsvaghed og atrofi, muskelkramper, og flygtige sitren i musklerne, som kan ses under huden (facikulationer).

Hvordan er ALS behandles? ( amyotrofisk lateral sklerose )

Der er endnu ingen kur mod ALS knogle fundet. However, Levnedsmiddel-og medicin administration (FDA) har godkendt første lægemidler behandling af sygdommen – riluzole (RILUTEK). Riluzole menes at reducere skader på motor neuroner ved at nedsætte frigivelsen af glutamat. Kliniske forsøg med ALS patienter viste, at riluzole forlænger overlevelsen med flere måneder, hovedsageligt hos patienter med synkebesvær. Den medicin forlænger også den tid, før en patient har behov ventilation støtte. Riluzole ikke omvendt skaden allerede sket på motordrevne neuroner, og patienter, der tager den medicin, skal overvåges for leverskade og andre mulige biviMenr. However, denne første sygdomsspecifikke terapi tilbud håber, at udviklingen af ​​ALS en dag kan blive bremset af nye lægemidler eller kombinationer af medicin.

Andre behandlinger for ALS er designet til at lindre symptomerne og forbedre livskvaliteten for patienter. Dette understøttende behandling er bedst leveres af tværfaglige team af personale i sundhedssektoren såsom læger; farmaceuter; fysisk, erhvervsmæssig, og talepædagoger; ernæringseksperter; socialarbejdere; og hjemmepleje og hospice sygeplejersker. Arbejde med patienter og pårørende, disse hold kan designe en individuel plan for medicinsk og fysisk terapi og give særligt udstyr for at holde patienterne som mobil og behageligt som muligt.

Læger kan ordinere medicin til at mindske træthed, lethed muskelkramper, kontrol spasticitet, og reducere overskydende spyt og slim. Medicin også er til rådighed til at hjælpe patienter med smerter, depression, søvnforstyrrelser, og forstoppelse. Farmaceuter kan give råd om korrekt anvendelse af medicin og overvåge en patients recepter for at undgå risikoen for medicin interaktioner.

Fysioterapi og særligt udstyr kan forbedre patienternes’ Uafhængighed og sikkerhed gennem hele løbet af ALS. Gentle, skånsomme aerobe motion som spadsereture, svømning, og stationære cykling kan styrke upåvirket muskler, forbedre hjerte-kar-sundhed, og hjælpe patienterne med kampen træthed og depression. Vifte af bevægelse og stretching øvelser kan hjælpe med at forhindre smertefuld spasticitet og afkortning (kontraktur) af muskler. Fysioterapeuter kan anbefale øvelser, der giver disse fordele uden overbelastning muskler. Ergoterapeuter kan foreslå hjælpemidler såsom ramper, seler, vandrere, og kørestole, som kan hjælpe patienterne spare energi og forblive mobil.