Medicin


Hvad er amyloidose?

Amyloidose er en gruppe af sygdomme, der skyldes unormal aflejring af et bestemt protein, kaldet amyloid, i forskellige væv i kroppen. Amyloid protein kan deponeres i en lokal område og kan ikke være skadelige eller kun berører en enkelt væv af kroppen. Denne form for amyloidose kaldes lokaliseret amyloidose. Amyloidose, der påvirker væv overalt i kroppen, der kaldes systemisk amyloidose. Systemisk amyloidose kan forårsage alvorlige forandringer i stort set alle organer i kroppen.

Amyloidose kan forekomme som sine egne enheder eller “sekundært” som følge af anden sygdom, herunder myelomatose, kroniske infektioner (såsom tuberkulose eller osteomyelitis), eller kroniske inflammatoriske sygdomme (såsom reumatoid artrit og ankyloserende spondylitis). Amyloidose kan også være lokaliseret til et bestemt organ område fra aldrende. Denne lokaliserede form af amyloidose ikke har systemiske konsekvenser for resten af kroppen. Det protein, at indskud i hjernen hos patienter med Alzheimers sygdom er en form for amyloid.

Systemisk amyloidose er blevet klassificeret i tre hovedtyper, der er meget forskellige fra hinanden. Disse er kendetegnet ved en to-bogstavskode, der begynder med et A (for amyloid). Den anden skrivelse af koden står for det protein, der ophobes i væv i denne særlige form for amyloidose. De typer af systemiske amyloidose er i øjeblikket kategoriseret som primære (AL), sekundær (AA), og arvelige (Attr).

Desuden, andre former for amyloidose omfatter beta-2 mikroglobulin amyloidose og lokaliserede amyloidoses.

Primær amyloidose

Primær amyloidose, eller AL, opstår, når en specialiseret celle i knoglemarven (plasma-celle) spontant overproduces et bestemt protein del af et antistof kaldet den lette kæde. (Det er derfor, det er kodet som AL.) Indskuddene i væv af mennesker med primær amyloidose er AL proteiner. Primær amyloidose kan forekomme med en knoglemarvskræft af plasma celler kaldet myelomatose. Primær amyloid er ikke forbundet med nogen andre sygdomme, men er en sygdom organ om sin egen, konventionelt kræver kemoterapibehandling. Forskere på Mayo Clinic i Rochester, Minnesota, og Boston University i Boston, Massachusetts, har vist fordelene fra stamcelle transplantation, høst patienter’ egne stamceller til behandling af primær amyloidose.

Sekundær amyloidose

Når amyloidose forekommer “sekundært” som følge af anden sygdom, såsom myelomatose, kroniske infektioner (for example, tuberkulose eller osteomyelitis), eller kroniske inflammatoriske sfor eksempelr example, reumatoid artrit og ankyloserende spondylitis), betingelsen kaldes sekundær amyloidose eller AA. Den amyloid væv indskud i sekundær amyloidose er AA proteiner. Behandling af patienter’ sekundær amyloidose er rettet mod behandling af den underliggende sygdom i det pågældende patient.

Familiær amyloidose

Familiær amyloidose, eller attr, er en sjælden form for arvelig amyloidose. Den amyloid aflejringer i familiær amyloidose er sammensat af protein transthyretin, eller TTR, som er lavet i leveren. Familiær amyloidose er en arvelig autosomal dominerende i genetik terminologi. Det betyder, at børn af en person med den betingelse,, der er en 50% chance for at nedarve det.

Beta-2 mikroglobulin amyloidose

Beta-2 mikroglobulin amyloidose forekommer, når amyloid aflejringer udvikle hos patienter i dialyse med langvarig nyresvigt. De amyloid aflejringer består af beta-2 mikroglobulin protein og findes ofte omkring leddene.

Lokaliseret amyloidoses

De mange former for lokaliseret amyloidose er et resultat af amyloid aflejringer i bestemte områder af kroppen og adskiller sig fra systemiske former for amyloidose at deponere amyloid i hele kroppen. Lokaliseret amyloid aflejringer forekommer i hjernen af Alzheimers sygdom. I forskellige væv, ofte med aldrende, amyloid kan fremstilles lokalt og deponeres til at forårsage vævsskade.