Medicin


Hvad er årsagen til Klippels-Trènaunay-Weber syndrom?

De fleste tilfælde af Klippels-Trènaunay-Weber er sporadiske. De opstår uden varsel, uden forudgående omstændigheder i familien; imidlertid for nylig har der været nogle sager, der kører i familier.

Hvad er prognosen (udsigter) med Klippels-Trènaunay-Weber syndrom?

De fleste personer med Klippels-Trènaunay-Weber har en udvidet ben, og de gør sig relativt godt uden væsentlig behandling. Det kan være nyttigt at bære kompressionsstrømper for at forhindre venøs pooling i den berørte ekstremitet (åreknuder ledelse). Men, nogle Klippels-Trènaunay-Weber patienter har betydelige smerter. Hudsår, infektioner og andre hudproblemer kan forekomme, men som regel er behandlingen konservativ. Kirurgi er næsten aldrig nødvendigt.

Hvad er den grundlæggende fejl i Klippels-Trènaunay-Weber syndrom?

Det er ikke helt kendt, men nogle forsker mener, en del af defekten er relateret til kontrol af angiogene celler (forstadier til blodkar). Andre mener, at det er forårsaget af en vis skade for udviklingslandene embryo i livmoderen, resulterer i venøse komprimering og deraf følgende unormale venøs pres, forårsager varicosities og lemmer udvidelsen. Med andre ord, vi i øjeblikket ikke kender den præcise begivenheder, der fører til udvikling af Klippels-Trènaunay-Weber.