Médecine


Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?

La sclérose latérale amyotrophique (AS), parfois appelée maladie de Lou Gehrig, est une progression rapide, invariablement maladie neurologique fatale qui attaque les cellules nerveuses (neurones) responsable du contrôle des muscles volontaires. La maladie fait partie d'un groupe de maladies appelées maladies du motoneurone, qui se caractérisent par la dégénérescence progressive et la mort des neurones moteurs.

Les neurones moteurs sont les cellules nerveuses dans le cerveau, tronc cérébral, et la moelle épinière qui servent les unités de contrôle et de communication essentiel entre le système nerveux et les muscles volontaires du corps. Messages des neurones moteurs dans le cerveau (appelées neurones moteurs supérieurs) sont transmis aux neurones moteurs dans la moelle épinière (appelées neurones moteurs inférieurs) et de leur particulière muscles. Dans la SLA, les neurones moteurs supérieurs et les neurones moteurs inférieurs dégénérés ou mourir, cesser d'envoyer des messages aux muscles. Incapable de fonctionner, les muscles s'affaiblissent graduellement, dépérir (atrophie), et contraction (fasciculations). Finalement, la capacité du cerveau à lancer et contrôler le mouvement volontaire est perdu.

SLA entraîne une faiblesse avec un large éventail de handicaps (Voir la section intitulée “Quels sont les symptômes?”). Finalement, tous les muscles sous contrôle volontaire sont touchés, et les patients perdent leur force et la capacité de bouger leurs bras, jambes, et le corps. Lorsque les muscles du diaphragme et la paroi thoracique ne, les patients perdent la capacité de respirer sans assistance respiratoire. La plupart des personnes atteintes de la SLA de l'insuffisance respiratoire, habituellement dans les 3 à 5 ans à compter de l'apparition des symptômes. Cependant, à propos 10 pour cent des patients atteints de SLA pour survivre 10 ans ou plus.

Bien que la maladie n'est généralement pas atteinte à l'esprit d'une personne ou des renseignements, Plusieurs études récentes suggèrent que les patients SLA certains peuvent avoir des modifications dans les fonctions cognitives telles que la dépression et les problèmes de prise de décision et de la mémoire.

AS n'affecte pas la capacité d'une personne à Voir, odeur, goût, entendre, ou toucher reconnaître. Habituellement, les patients de maintenir le contrôle des muscles de l'œil et de la vessie et les fonctions intestinales, Bien que dans les derniers stades de la maladie la plupart des patients auront besoin d'aide et de se rendre à la salle de bains.

Quels sont les symptômes de la SLA? ( la sclérose latérale amyotrophique )

L'apparition de la SLA peuvent être si subtils que les symptômes sont souvent négligés. Les premiers symptômes peuvent inclure:

* contractions, crampes, ou la rigidité des muscles;
* une faiblesse musculaire touchant un bras ou une jambe;
* troubles de l'élocution et du nez; ou
* difficulté à mastiquer ou à avaler.

Ces plaintes d'ordre général, puis se développer en plus évidente faiblesse ou l'atrophie qui peut causer un médecin à soupçonner la SLA.

Les parties du corps touchées par les premiers symptômes de la SLA, qui dépendent de muscles dans le corps sont endommagés premier. Dans certains cas,, symptômes affectent d'abord l'une des jambes, et la maladresse d'expérience des patients lors de la marche ou la course ou ils remarquent qu'ils sont trébuchement plus souvent. Certains patients d'abord voir les effets de la maladie sur une main ou le bras car ils éprouvent des difficultés avec des tâches simples exigeant une dextérité manuelle, comme boutonner une chemise, écriture, ou tourner une clé dans une serrure. D'autres patients avis des problèmes d'élocution.

Quelle que soit la partie du corps premiers touchés par la maladie, une faiblesse musculaire et une atrophie propagation à d'autres parties du corps que la maladie progresse. Les patients ont des problèmes de plus en plus en mouvement, déglutition (dysphagie), et à parler ou à former des mots (dysarthrie). Les symptômes de la participation du neurone moteur supérieur comprennent les muscles tendus et raides (spasticité) et des réflexes exagérés (hyperréflexie) y compris un gag reflex hyperactivité. Un réflexe anormale communément appelé signe de Babinski (le gros orteil s'étend vers le haut comme la plante du pied est stimulé d'une certaine manière) indique également supérieure dommages motoneurone. Les symptômes de la dégénérescence des neurones moteurs inférieurs incluent la faiblesse musculaire et une atrophie, crampes musculaires, et des secousses passagères des muscles que l'on voit sous la peau (fasciculations).

Comment est traitée la SLA? ( la sclérose latérale amyotrophique )

N'a pas encore de cure pour la SLA os trouvés. However, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le premier médicament pour le traitement de la maladie – riluzole (Rilutek). Le riluzole est estimé à réduire les dommages aux neurones moteurs en diminuant la libération de glutamate. Les essais cliniques avec des patients atteints de SLA ont montré que la survie de riluzole prolonge de plusieurs mois, principalement dans ceux qui ont des difficultés à avaler. La drogue étend également le temps avant qu'un patient a besoin d'un soutien de ventilation. Le riluzole ne pas inverser les dommages déjà causés aux neurones Cependant, et les patients prenant le médicament doivent être surveillés pour des dommages au foie et d'autres effets secondaires possibles. However, cette première offre thérapie spécifique espoir que la progression de la SLA pourrait un jour être ralenti par de nouveaux médicaments ou des combinaisons de médicaments.

D'autres traitements pour la SLA sont conçus pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients. Cette soins de soutien est mieux assurée par des équipes multidisciplinaires de professionnels de la santé comme les médecins; les pharmaciens; physique, professionnel, orthophonistes et; nutritionnistes; travailleurs sociaux; soins à domicile et les infirmières et les soins palliatifs. Travailler avec les patients et les soignants, Ces équipes peuvent concevoir un plan individualisé de traitement médical et physique, et fournir des équipements spéciaux visant à garder les patients en tant que mobile et confortable que possible.

Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour aider à réduire la fatigue, soulager les crampes musculaires, spasticité de contrôle, et de réduire les excès de salive et de mucosités. Drogues sont également disponibles pour aider les patients souffrant de douleur, dépression, troubles du sommeil, et de la constipation. Les pharmaciens peuvent donner des conseils sur l'utilisation appropriée des médicaments et de suivre les prescriptions d'un patient pour éviter les risques d'interactions médicamenteuses.

La physiothérapie et des équipements spéciaux peuvent améliorer patients’ L'indépendance et de sécurité dans le cadre de la SLA. Doux, exercices à faible impact aérobie comme la marche, natation, et le vélo stationnaire peut renforcer les muscles affectés, améliorer la santé cardiovasculaire, et aider les patients à combattre la fatigue et la dépression. L'amplitude des mouvements et des exercices d'étirement peuvent aider à prévenir la spasticité douloureuse et un raccourcissement (contracture) des muscles. Les physiothérapeutes peuvent recommander des exercices qui fournissent ces prestations sans trop travailler les muscles. Les ergothérapeutes peuvent suggérer des dispositifs tels que les rampes, bretelles, marcheurs, et les fauteuils roulants qui aident les patients de conserver l'énergie et rester mobile.