Medicina


Kako se liječi Thalassemias?

Tretmani za thalassemias ovise o vrsti i težini poremećaja. Ljudi koji su nositelji ili koji su alpha ili beta talasemija osobinu imaju blage ili nikakve simptome. Oni trebaju malo ili bez liječenja.

Liječnici koriste tri standardne tretmane za umjerenog i teškog oblika talasemija. To uključuje transfuziju krvi, željeza chelation (ke-lay-izbjegavati) terapija, i folna kiselina dodataka. Ostali tretmani su razvijeni ili se testira, ali oni su koristili puno rjeđe.

Standardni tretmani

Transfuziju krvi

Transfuzija crvenih krvnih stanica su glavni tretman za ljude koji imaju umjerene ili teške thalassemias. Transfuziju krvi, dano kroz iglu u venu, daje vam zdravih crvenih krvnih stanica s normalnim hemoglobinom. Crvena krvna zrnca žive samo oko 120 dani. Tako, možda ćete morati ponoviti transfuzije za održavanje opskrbu zdravih crvenih krvnih stanica.

Ako imate hemoglobina H bolest ili beta talasemija intermedia, te smjeti potreba transfuzije krvi povodom. Na primjer, svibanj vam je potrebno to liječenje kad imate infekciju ili druge bolesti, ili kad se anemija teška dovoljno da uzrokuje umor.

Ako imate beta-talasemija major, ili Cooley's anemija, trebate redovito transfuziju krvi (Često svaki 2 na 4 tjedana). To će vam pomoći u održavanju normalne razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica brojeve. Transfuzija krvi omogućiti da se osjećaju bolje, uživati u normalnim aktivnostima, i živjeti u odrasloj dobi.

Transfuzije krvi su spašavanje, ali oni su skupi i nositi rizik prijenosa infekcija i virusa (na primjer, hepatitis). Međutim, ovaj rizik je vrlo niska u Sjedinjenim Američkim Državama zbog krvi paľljivi screening.

Iron chelation terapija

Budući da je hemoglobin u crvenim krvnim stanicama je bogata željezom proteina, redovite transfuzija krvi može dovesti do nakupljanja željeza u krvi. To stanje se naziva viškom željeza. To oštećuje jetru, srce, i drugim dijelovima tijela.

Da biste to spriječili oštećenje, željeza Chelation terapija je potrebna za uklanjanje viška željeza iz tijela. Dva lijekovi se koriste za željezo Chelation terapija.

* Kelatirajućeg spoja (Desferal) je tekući lijek koji se daje pod kožu polako, obično s malim prijenosna pumpa se koristi preko noći. Ova terapija treba vremena i mogu biti blago bolno. Nuspojave su gubitak vida i sluha.

* Deferasirox je pilula uzima jedanput na dan. Nuspojave uključuju glavobolju, mučnina (osjećaj mučnine u želucu), povraćanje, proljev, bol u zglobovima, i umor (umor).

Folna kiselina Dopuna

Folna kiselina je B vitamin koji pomaže izgradnji zdravih crvenih krvnih stanica. Te smjeti potreba za uzeti folna kiselina dodataka uz transfuziju krvi i / ili željeza Chelation terapija.

Ostali tretmani

Ostali tretmani su razvijeni ili se testira, ali oni su koristili puno rjeđe.

Krv i srži matičnih stanica za transplantaciju

Krv i srži matičnih stanica zamijenit svoje abnormalne ili pogrešne matične stanice sa zdravih od druge osobe (donatora). Matične stanice su stanice unutar koštane srži koje čine crvena krvna zrnca i druge vrste krvnih stanica.

Matičnih stanica presaditi je jedini tretman koji može izliječiti talasemija. Ali samo mali broj ljudi koji imaju teži oblik poremećaja u mogućnosti pronaći dobru utakmicu između donatora i imaju riskantan postupak.

Mogući budući tretmani

Istraživači rade na pronalaženje novih tretmana za thalassemias. Na primjer, možda jednog dana biti moguće umetnuti normalan gen hemoglobina u matične stanice u koštanoj srži. To će omogućiti ljudima da naprave svoju vlastitu zdravih crvenih krvnih stanica i hemoglobina.

Istraživači su također proučavanjem načina da aktiviraju sposobnost osobe da bi nakon rođenja fetalni hemoglobin. Ovaj tip hemoglobina nalazi u fetusa i novorođenčadi. Nakon poroda, tijelo prelazi u stvaranje hemoglobina odrasle. Izrada više fetalnog hemoglobina može nadoknaditi nedostatak zdrave odrasle hemoglobina.

Liječenje komplikacija

Bolji tretmani bi sada ljudi koji su umjerene i teške thalassemias da žive puno duže. Kao rezultat toga, ti ljudi moraju nositi s komplikacijama koje se pojavljuju tijekom vremena.

Važan dio upravljanja thalassemias je liječenje komplikacija. Liječenje može biti potrebno za srce ili bolesti jetre, infekcije, osteoporoza, i drugi problemi.