Læknisfræði


Hvernig eru Thalassemias meðferð?

Meðferðir fyrir thalassemias fer eftir tegund og alvarleika röskun. Fólk sem er flutningsaðili eða hafa alfa eða beta thalassemia eiginleikar hafa væg eða engin einkenni. Þeir þurfa litla eða enga meðferð.

Læknar nota þrjá staðall meðhöndlun fyrir miðlungs og alvarlega mynd af thalassemia. Þeirra á meðal blóð, járn chelation (ke-lá-forðast) meðferð, og fólínsýru viðbót. Aðrar meðferðir hafa verið þróuð eða er verið að prófa, en þau eru notuð mikið sjaldnar.

Standard Meðferðir

Blóð

Blóðgjafir á rauðum blóðkornum eru helstu meðferð fyrir fólk sem hefur miðlungs eða alvarlega thalassemias. A blóðgjöf, gefið í gegnum nál í æð, gefur þér heilbrigt rauð blóðkorn með eðlilegum blóðrauða. Red blóð frumur lifa fyrir aðeins um 120 dagar. Svo, þú gætir þurft ítrekað blóðgjöf að halda framboði heilbrigðra rauð blóðkorn.

Ef þú hefur blóðrauða H sjúkdóm eða beta intermedia thalassemia, þú gætir þurft blóð á tilefni. Til dæmis, þú gætir þurft þessa meðferð þegar þú ert með sýkingu eða öðrum veikindum, eða þegar blóðleysi er alvarlega nógur til orsök þreytu.

Ef þú hefur beta thalassemia meiriháttar, eða Cooley's blóðleysi, þú þarft reglulega blóðgjöf (oft á hverjum 2 til 4 vikur). Þetta mun hjálpa þér að viðhalda eðlilegum gildum blóðrauða og rauðra blóðkorna númer. Blóð leyfa þér að ná betri, Vertu eðlilegur starfsemi, og lifandi inn í fullorðinsár.

Blóð eru björgunartækja, en þau eru dýr og bera með sér hættu á sendir sýkingum og vírusum (td, Lifrarbólga). Hins vegar, þessa áhættu er mjög lág í Bandaríkjunum vegna varlega blóð frumsýning.

Járn chelation meðferð

Vegna þess að blóðrauða í rauðu blóðkornin er járn-ríkur prótein, reglulega blóðgjöf getur leitt til þess að byggja úr járni í blóði. Þetta ástand er kallað járn ofhleðsla. Það skemmdum á lifur, hjarta, og öðrum hluta líkamans.

Til að koma í veg fyrir þetta tjón, járn chelation meðferð þarf til að fjarlægja umfram járn frá líkamanum. Tvö lyf eru notuð járn chelation meðferð.

* Deferoxamine (Desferal) er fljótandi lyf er gefið hægt undir húð, yfirleitt með a lítill flytjanlegur dæla notuð yfir nótt. Þessi meðferð tekur tíma og er hægt að mildilega sársaukafull. Aukaverkanir eru tap á sjón og heyrn.

* Deferasirox er töflu einu sinni á dag. Aukaverkanir eru höfuðverkur, ógleði (ógleði á magann), uppköst, niðurgangur, liðverkir, og þreyta (þreyta).

Fólínsýra Viðbót

Fólínsýra er B-vítamín sem hjálpar við að mynda heilbrigð rauð blóðkorn. Þú gætir þurft að taka fólínsýru viðbót í viðbót til blóð-og / eða járn chelation meðferð.

Aðrar Meðferðir

Aðrar meðferðir hafa verið þróuð eða er verið að prófa, en þau eru notuð mikið sjaldnar.

Blóð og marrow stofnfrumusöfnun ígræðslu

A blóð og merg stofnfruma grætt í stað óeðlileg eða gölluð stemma stigu þína frumur með heilbrigðu sjálfur frá öðrum (a gjafa). Stofnfrumur eru frumur inni merg bein sem gera rauð blóðkorn og aðrar gerðir af blóðkorn.

A blóðmyndandi ígræðslu er eina meðferð sem getur læknað thalassemia. En aðeins litlum fjölda fólks sem hafa alvarleg form röskunar eru færir um að finna góða samsvörun meðal styrktaraðila og hafa áhættusamt starfsreglur.

Möguleg framtíð meðferðir

Vísindamenn eru að vinna að því að finna ný lyf fyrir thalassemias. Til dæmis, hún kann að vera hægt einhvern tíma til að setja venjulegan blóðrauða geni inn stofnfrumna í merg bein. Þetta mun leyfa fólki að taka sínar eigin heilsu þeirra rautt blóðkorn og blóðrauði.

Vísindamenn einnig eru að læra leiðir til að kalla fram á getu einstaklingsins til að fóstur blóðrauða eftir fæðingu. Þessi tegund af blóðrauða er að finna í fóstur og barn. Eftir fæðingu, líkamanum skiptir að gera fullorðinn blóðrauða. Gerð fleiri fóstur blóðrauða má bæta upp fyrir skort á heilbrigðum fullorðnum blóðrauða.

Ritgerð fylgikvillum

Betri meðhöndlun leyfa nú fólki sem hefur miðlungs og alvarlega thalassemias að lifa mikið lengur. Þar af leiðandi, þetta fólk verður að takast á við fylgikvillum sem koma fram með tímanum.

Mikilvægur þáttur í umsjón thalassemias fer fylgikvillar. Meðferð getur verið þörf fyrir hjarta eða lifur sjúkdómur, sýkingum, beinþynningu, og önnur vandamál.