Læknisfræði


Hvað er amyotrophic hlið MS?

Amyotrophic hlið MS (AS), stundum kallaður sjúkdómur Lou Gehrig's, er ört versnandi, Ávallt banvæn taugar sjúkdómur þessi árás á taugafrumur (taugafrumum) ábyrgur fyrir að stjórna frjálsum vöðvum. Sjúkdómurinn tilheyrir hópi kvilla sem kallast mótor Taugafruma sjúkdóma, sem einkennist af stigvaxandi hrörnun og dauða taugafrumum mótor.

Motor taugafrumum eru taugafrumur staðsett í heilanum, brainstem, og mænu að þjóna sem ráðandi eining og ómissandi hlekkur samskipti milli tauga kerfi og frjálsum vöðva líkamans. Skilaboð frá taugafrumum mótor í heilanum (kallast efri taugafrumum mótor) séu sendar til vélknúinna taugafrumum í mænunni (gestur lægri mótor taugafrumum) og frá þeim til einstakra vöðva. Í ALS, bæði efri taugafrumum mótor og lægra mótor taugafrumum degenerate eða deyja, hætta að senda skilaboð til vöðva. Get ekki að virka, vöðva veikja smám saman, úrgangi í burtu (magavisnun), og twitch (fasciculations). Loksins, getu heilans til að hefja og stjórna frjálsu för er glataður.

ALS veldur veikleika með margs konar fötlun (sjá kafla titill “Hver eru einkenni?”). Loksins, öllum vöðvum undir frjálsu stjórna verða fyrir áhrifum, og sjúklingar missa styrk sinn og getu til að flytja vopn, legs, og líkama. Þegar vöðvarnir í þind og bringa vegg mistakast, sjúklinga missa getu til þess að anda án öndunarvél stuðning. Flest fólk með ALS frá öndunarbilun, venjulega innan 3 til 5 ár frá upphafi einkenna. Hins vegar, Um 10 prósent af ALS sjúklinga lifa fyrir 10 eða fleiri ár.

Þótt sjúkdómurinn yfirleitt ekki dregið huga manns eða njósna, nokkrar nýlegar rannsóknir benda til þess að sumir ALS sjúklingar geta verið breytingar á vitsmunalegum virka svo sem þunglyndi og vandamál við ákvarðanatöku og minni.

AS hefur ekki áhrif á getu einstaklingsins til að sjá, lykta, bragð, heyra, eða viðurkenna snerta. Sjúklingar halda yfirleitt stjórn á vöðvum auga og blöðru og ristils aðgerðir, þótt seint á stigum sjúkdómsins flestum sjúklingum verður að fá aðstoð til og frá baðherbergi.

Hver eru einkenni ALS? ( amyotropic lateral sclerosis )

Upphaf ALS má svo lúmskur að einkenni eru oft gleymast. Elstu einkenni geta verið:

* kippir, vöðvakrampi, eða stífni vöðvum;
* máttleysi sem hafa áhrif á handlegg eða fæti;
* slurred og nefi mál; eða
* erfitt með að tyggja eða kyngja.

Þessar almennu kvartanir koma þá inn fleiri augljós veikleiki eða magavisnun sem geta valdið lækni til að gruna ALS.

The hluta líkamans fyrir áhrifum af fyrstu einkenni ALS ráðast á hver vöðvum í líkamanum eru skemmd fyrst. Í sumum tilfellum, einkenni hafa áhrif á í upphafi einn af the legs, og sjúklingar upplifa awkwardness þegar gangandi eða hlaupandi eða þeir tekið eftir því að þeir eru tripping eða hrasa oftar. Sumir sjúklingar finna fyrst áhrif sjúkdómsins á hönd eða handlegg sem þeir finna í erfiðleikum með einföld verkefni sem krefjast handbók handlagni eins buttoning a skyrta, skrifa, eða beygja lykil í lás. Aðrir sjúklingar taka mál vandamál.

Burtséð frá þeim hluta líkamans fyrst fyrir áhrifum af sjúkdómnum, máttleysi og magavisnun breiðst út til annarra hluta líkamans sem sjúkdómnum líður. Sjúklinga hafa aukist í vandræðum með að flytja, kyngja (kyngingartregðu), og tal eða mynda orð (tormæli). Einkenni efri vélknúinna Taugafruma þátttöku eru þétt og stífur vöðvi (spasticity) og ýkt viðbrögð (ofviðbrögð) þ.mt ofvirkan ginkefli viðbragð. Óeðlilegt viðbragð kallast almennt tákn Babinski's (stóru tá nær upp sem eina af fæti er hvati í ákveðnum hætti) einnig benda á efri mótor Taugafruma skemmt. Einkenni minni mótor Taugafruma úrkynjun meðal máttleysi og magavisnun, vöðvakrampar, og hverfulu twitches af vöðvum sem hægt er að sjá undir húð (fasciculations).

Hvernig er ALS meðferð? ( amyotropic lateral sclerosis )

Hefur enn ekki lækningu við ALS bein fundust. However, Matvæla-og lyf stjórnun (FDA) hefur samþykkt fyrstu lyf í meðferð við sjúkdómnum – riluzole (Rilutek). Riluzole er talið að draga úr skaða á mótor taugafrumum með því að minnka losun glútamat. Klínískum rannsóknum með ALS sjúklingum sýndi að riluzole lengir lifun eftir nokkra mánuði, aðallega í þeim sem erfitt að kyngja. The lyf nær einnig tíma áður en sjúklingur þarf loftræstikerfi stuðning. Riluzole ekki snúið við skemmdir þegar gert vélknúinna taugafrumum, og sjúklingum sem taka lyf verður að fylgjast með lifrarskemmdir og annarra hugsanlegra aukHins vegara. However, þessari fyrstu sjúkdómur sérstakar meðferð tilboð vona að versnun sjúkdómsins getur einn daginn að hægt af nýjum lyfjum eða samsetningar lyfja.

Aðrar meðferðir fyrir ALS er ætlað að létta á einkennum og bæta gæði lífsins fyrir sjúklinga. Þetta stuðningsmeðferð er besta sem þverfaglega teymi heilbrigðisstarfsfólks svo sem læknum; lyfjafræðingar; líkamlega, starfi, og tali við sjúkraþjálfara; Næringarfræðingar; félagsráðgjafa; og heimahjúkrun og hospice hjúkrunarfræðinga. Vinna við sjúklinga og þá sem annast, þessum liðum geta hanna einstaklingsbundið áætlun um læknisfræði og sjúkraþjálfun og veita sérstakan búnað sem miða að því að halda sjúklingum sem hreyfanlegur og þægileg og hægt er.

Læknar geta ávísað lyfjum til að draga úr þreytu, vellíðan vöðvakrampar, stjórna spasticity, og draga úr umfram munnvatn og phlegm. Lyf eru einnig í boði til að hjálpa sjúklingum með verki, þunglyndi, svefntruflanir, og hægðatregða. Lyfjafræðingar geta gefið góð ráð um rétta notkun lyfja og eftirlit með lyfseðla sjúklings til að koma í veg fyrir áhættu af lyfjum milliverkanir.

Sjúkraþjálfun og sérstökum búnaði getur aukið sjúklinga’ Sjálfstæði og öryggi í gegn the rás af ALS. Gentle, lágmark-árekstur þolþjálfun eins og gangandi, sund, og kyrrstæður bicycling geta styrkt óbreytt vöðva, bæta hjarta heilsa, og hjálpa sjúklingum berjast þreytu og þunglyndi. Svið af hreyfingu og teygja æfingum getur hindrað sársaukafullt spasticity og feiti (contracture) af vöðvum. Sjúkraþjálfara mæli með æfingum sem veita þessar bætur án overworking vöðvum. Iðjuþjálfar geta stungið tæki svo sem eins og rampur, axlabönd, göngumaður, og hjólastólum sem hjálpa sjúklingum varðveita orku og vera enn fyrir farsíma.