Læknisfræði


Hvað er amyloidosis?

Amyloidosis er hópur sjúkdóma sem stafa af óeðlilega brottvikning af tiltekinni prótein, gestur amyloid, í ýmsum vefjum líkamans. Amyloid prótein geta afhent í staðfært svæði og mega ekki vera skaðleg eða einungis áhrif á eina vefjum líkamans. Þessi tegund amyloidosis heitir staðbundin amyloidosis. Amyloidosis sem hefur áhrif á vefi víða er kallað almenn amyloidosis. Almennar amyloidosis getur valdið alvarlegri breytingar á nánast öllum líffærum líkamans.

Amyloidosis getur komið fram sem eigið fyrirtæki eða “secondarily” vegna annars sjúkdóms, þ.mt mergæxli, langvinnum sýkingum (svo sem berklum eða osteomyelitis), eða langvarandi bólgusjúkdóma (svo sem eins og liðagigt og hryggikt). Amyloidosis Einnig er hægt að vera bundin við ákveðna aðila svæðinu frá öldrun. Þetta staðfært formi amyloidosis hefur ekki almenna þýðingu fyrir the hvíla af the líkami. The prótein sem innborgun í heila sjúklinga með Alzheimer er mynd af amyloid.

Almennar amyloidosis hefur verið skipt í þrjú helstu tegundir sem eru mjög frábrugðin hvort öðru. Þetta eru aðgreindar með tveggja stafa kóði sem hefst með A (fyrir amyloid). Annað bréf af kóðann stendur fyrir prótein sem safnast fyrir í vefjum í þessi tilteknu tegund amyloidosis. Þær gerðir systemic amyloidosis eru flokkaðar sem aðal (AL), efri (AA), og arfgengir (ATTR).

Auk, annars konar amyloidosis eru beta-2 microglobulin amyloidosis og staðfært amyloidoses.

Primary amyloidosis

Primary amyloidosis, eða AL, á sér stað þegar sérhæfð fruma í beinmerg (plasma klefi) umhugsunar overproduces tiltekna eggjahvítuefni hluti af mótefni kallast ljós keðja. (Þetta er ástæðan fyrir því er túlkað sem AL.) Innistæður í vefi fólks með aðal amyloidosis eru AL prótein. Primary amyloidosis geta komið með merg bein krabbamein klefi plasma gestur mergæxli. Primary amyloid er ekki tengd neinum öðrum sjúkdómum en er sjúkdómur aðila af eigin, conventionally þurfa lyfjameðferð meðferð. Rannsóknarmaður á the Mayo Clinic í Rochester, Minnesota, og Boston University í Boston, Massachusetts, hafa sýnt fram á ávinning af stilkur-klefi ígræðslu, uppskera sjúklinga’ eigin stofnfrumna til meðferðar fyrst og fremst amyloidosis.

Secondary amyloidosis

Þegar amyloidosis eiga sér stað “secondarily” vegna annars sjúkdóms, ss mergæxli, langvinnum sýkingum (for example, berklum eða osteomyelitis), eða langvarandi bólgusjúkdóma (fotdiktsýki og hryggikt), ástand er kallað efri amyloidosis eða AA. The amyloid inn vefi í efri amyloidosis eru AA prótein. Meðferðar á sjúklingum’ efri amyloidosis er beint að meðhöndla undirliggjandi sjúkdóm í viðkomandi sjúkling.

Familial amyloidosis

Familial amyloidosis, eða ATTR, er sjaldgæf mynd af arfi amyloidosis. The amyloid inn í fjölskyldu amyloidosis eru skipuð af prótíni transthyretin, eða TTR, sem er í lifur. Familial amyloidosis er arfur arfgengur ríkjandi í erfðafræði hugtök. Þetta þýðir að á því afsprengi af a manneskja með the ástand, þar er 50% möguleika á inheriting það.

Beta-2 microglobulin amyloidosis

Beta-2 microglobulin amyloidosis á sér stað þegar amyloid innlán koma sjúklingum á blóðskilun með langvarandi nýrnabilun. The amyloid innlán eru skipuð af beta-2 microglobulin prótein og finnast oft í kringum liðamót.

Staðfært amyloidoses

The margskonar staðfært amyloidosis eru vegna amyloid innlán á ákveðnum svæðum líkamans og eru aðskilin frá almennu mynd af amyloidosis sem innborgun amyloid allan líkamann. Staðfært amyloid innlán verða í heilanum frá Alzheimer. Í ýmsum vefjum, oft með öldrun, amyloid má á staðnum framleitt og varðveitt til valda vefi meiðslum.