Læknisfræði


Hvað eru antimitochondrial mótefna (EN)?

Milli 95 og 98% sjúklinga með aðal gallskorpulifur (PBC) hafa mótefni (mótefni sjálf) í blóði þeirra sem bregðast við innri fóður mitochondria. Þessi mótefni eru kallaðir antimitochondrial mótefna (EN). Hvatberar eru orku verksmiðjur til staðar innan allra frumna okkar, ekki bara frumur í lifur eða gallgöngum. (Mitochondria nota súrefni fer í blóð úr lungum sem eldsneyti til orkuframleiðslu.) AMA reyndar binda prótein mótefnavaka sem eru í multienzyme fléttur (pakka af ensímum) innan innri fóður mitochondria. Þessar multienzyme fléttur framleiða helstu efnahvarfa nauðsynlegt fyrir líf. The fléttur nefndur multienzyme vegna þess að þeir eru gerðir upp af mörgum ensíms eininga.

AMA bregðast sérstaklega við hluti af þessum multienzyme flókna kallað E2. Í PBC, AMA bregðast frekar við E2 hluti af einum af multienzymes sem er kallað pyruvate dehydrogenasa flókin (PDC). Samræmis, mótefnavakann er tilnefnd sem PDC-E2. Verklega mikilvægi allra þessara er að PDC-E2 mótefnavaka er nú notaður, sem rædd hér, í greiningu próf fyrir PBC. The PDC-E2 mótefnavaka er einnig nefnt M2, senn kynnt að tilnefna það sem annað hvatbera mótefnavaka komst við vísindamenn sem hafa áhuga á PBC.

Ekki AMA valda eyðileggingu gallgöngum í PBC?

Í eins mikið og gallgöngum eru helstu markmið eyðileggingu í PBC, var spurt hvort AMA bregðast við þekjufrumum að línu gallgöngum. Svo, rannsóknarmenn tilbúinn mótefna gegn PDC-E2. Eins og vænta, Þeir fundu að þessi mótefni bundin við hvatbera innan fruma. En, víst, nýlegar upplýsingar benda til að þessar AMA mótefni einnig bindast PDC-E2, sem liggur utan mitochondria, enn innan þekjufrumum fóður gallgöngum.

Þetta uppsöfnun PDC-E2 innan galli þekjufrumum sést eingöngu í lifur sjúklinga með PBC, og ekki í venjulegum lifur eða lifur úr sjúklingum með aðrar gerðir af lifrarsjúkdóm. Athyglisvert, það var einnig fram í lifur þeirra 2-5 prósent af PBC sjúklingum sem hafa ekki AMA í blóði þeirra (AMA-neikvæðum PBC). Enn fremur, ákafur bindingu þessara mótefna gegn galli þekjufrumum var einnig í ljós að elstu upplýsingar um endurkomu PBC í ígræddum lifur. (PBC er stundum meðhöndluð af ígræðslu lifur.)

Engu að síður, ekkert sem bendir til þess að AMA sjálft veldur eyðileggingu galli þekjufrumum fóður á lítið gallgöngum. Hvorki tilvist né upphæð (títra) af AMA í blóði virðist vera tengt við æsandi eyðingu gallgöngum. Reyndar, ónæmisaðgerðir dýra með PDC-E2 mótefnavaka úrslit í framleiðslu á AMA án lifur eða gallpípu skaða (meinafræði).