Medicina


Che cosa è la sclerosi laterale amiotrofica?

La sclerosi laterale amiotrofica (AS), a volte chiamata morbo di Lou Gehrig, è rapidamente progressiva, invariabilmente fatale malattia neurologica che attacca le cellule nervose (neuroni) responsabili del controllo dei muscoli volontari. La malattia fa parte di un gruppo di malattie conosciute come le malattie del motoneurone, che sono caratterizzate dalla progressiva degenerazione e morte dei neuroni motori.

motoneuroni sono cellule nervose nel cervello, tronco encefalico, e il midollo spinale che servono come enti di controllo e canali di comunicazione vitale tra il sistema nervoso e dei muscoli volontari del corpo. Messaggi da neuroni motori nel cervello (chiamate motoneuroni superiori) vengono trasmessi ai neuroni motori del midollo spinale (chiamate motoneuroni inferiori) e da questi agli particolare i muscoli. Nella SLA, entrambi i motoneuroni superiori e dei neuroni motori inferiori degenerare o morire, cessa di inviare messaggi ai muscoli. Impossibile funzione, i muscoli progressivamente indeboliscono, deperire (atrofia), e strappo (fascicolazioni). Alla fine, la capacità del cervello di avviare e di controllo dei movimenti volontari è perduto.

ALS causa debolezza con una vasta gamma di disabilità (Vedere la sezione intitolata “Quali sono i sintomi?”). Alla fine, tutti i muscoli sotto controllo volontario sono interessati, ed i pazienti perdono la loro forza e la capacità di spostare le loro armi, gambe, e il corpo. Quando i muscoli del diaframma e parete toracica non, i pazienti perdono la capacità di respirare senza supporto ventilatorio. La maggior parte delle persone con SLA da insufficienza respiratoria, di solito entro 3 a 5 anni dalla comparsa dei sintomi. Tuttavia, circa 10 per cento dei pazienti affetti da SLA per sopravvivere 10 o più anni.

Sebbene la malattia di solito non mettere in pericolo la mente di una persona o di intelligence, molti studi recenti suggeriscono che i pazienti SLA alcuni possono avere alterazioni delle funzioni cognitive come la depressione e problemi con il processo decisionale e la memoria.

AS non influisce capacità di una persona da vedere, odore, gusto, sentire, o toccare riconoscere. I pazienti di solito mantenere il controllo dei muscoli degli occhi e della vescica e le funzioni intestinali, anche se nelle ultime fasi della malattia maggior parte dei pazienti avrà bisogno di aiuto per da e per il bagno.

Quali sono i sintomi della SLA? ( sclerosi laterale amiotrofica )

L'insorgenza della SLA può essere così sottile che i sintomi vengono spesso trascurati. I primi sintomi possono includere:

* Contrazioni, crampi, o rigidità dei muscoli;
* debolezza muscolare che interessano un braccio o una gamba;
* biascicamento e nasale; o
* difficoltà di masticazione o deglutizione.

Tali denunce generale poi trasformarsi in debolezza più evidente o atrofia che possono causare un medico a sospettare SLA.

Le parti del corpo interessate dai sintomi iniziali della SLA dipendono da quali muscoli nel corpo vengono danneggiati prima. In alcuni casi,, sintomi inizialmente pregiudizio ad una delle gambe, e pazienti goffaggine esperienza quando camminano o corrono o si accorgono che sono inciampino o inciampare più spesso. Alcuni pazienti prima vedere gli effetti della malattia su una mano o un braccio perché hanno difficoltà con compiti semplici, che richiedono abilità manuale come abbottonarsi una camicia, scrittura, o girare una chiave in una serratura. Altri pazienti preavviso problemi di linguaggio.

Qualunque sia la parte di un organo colpito dalla malattia, debolezza muscolare atrofia e la diffusione in altre parti del corpo come la malattia progredisce. I pazienti hanno problemi crescenti in movimento, deglutizione (disfagia), e parlando o formando parole (disartria). I sintomi di coinvolgimento del motoneurone superiore comprendono i muscoli stretti e rigidi (spasticità) e riflessi esagerati (iperriflessia) compresa una gag iperattiva riflesso. Un riflesso anomalo comunemente chiamato segno di Babinski (il dito grosso si estende verso l'alto come la pianta del piede viene stimolata in un certo modo) indica anche il danno dei neuroni motori superiori. I sintomi della degenerazione dei neuroni motori inferiori comprendono la debolezza muscolare e atrofia, crampi muscolari, e contrazioni dei muscoli fugace che può essere visto sotto la pelle (fascicolazioni).

Come ALS è trattato? ( sclerosi laterale amiotrofica )

È ancora alcuna cura per la SLA ossa trovate. However, la Food and Administration farmaci (FDA) ha approvato il primo trattamento farmaci per la malattia – riluzolo (Rilutek). Riluzolo è creduto per ridurre i danni ai neuroni motori diminuendo il rilascio di glutammato. Gli studi clinici con pazienti affetti da SLA ha dimostrato che riluzolo prolunga la sopravvivenza di diversi mesi, soprattutto in quelli con difficoltà di deglutizione. I medicinali si estende anche il tempo prima che un paziente ha bisogno di supporto ventilatorio. Riluzolo non invertire il danno già fatto per i motoneuroni, ed i pazienti che assumono i medicinali devono essere moniTuttaviaper danni al fegato e di altri possibili effetti collaterali. However, questi primi malattie specifiche offerte terapia sperare che la progressione della SLA possa un giorno essere rallentata da nuovi farmaci o combinazioni di farmaci.

Altri trattamenti per la SLA sono stati progettati per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti. Questa è la cosa migliore terapia di supporto fornito dal team multidisciplinare di operatori sanitari quali medici; farmacisti; fisico, professionale, e logopedisti; nutrizionisti; assistenti sociali; e di assistenza domiciliare e hospice infermiere. Lavorare con i pazienti ed operatori sanitari, queste squadre in grado di progettare un piano individualizzato di terapia medica e fisica e fornire attrezzature speciali volti a mantenere i pazienti come mobile e confortevole possibile.

I medici possono prescrivere farmaci per contribuire a ridurre la fatica, facilità crampi muscolari, controllo spasticità, e ridurre la saliva in eccesso e catarro. Medicinali sono anche disponibili per aiutare i pazienti con dolore, depressione, disturbi del sonno, e stipsi. I farmacisti possono dare consigli sul corretto uso dei farmaci e monitorare le prescrizioni di un paziente per evitare rischi di interazioni tra farmaci.

La terapia fisica e di attrezzature speciali possono migliorare i pazienti’ Indipendenza e sicurezza per tutto il corso della SLA. Gentile, a basso impatto esercizio aerobico come camminare, nuoto, e in bicicletta stazionaria rinforzare i muscoli inalterati, migliorare la salute cardiovascolare, e aiutare i pazienti a combattere la stanchezza e la depressione. Range di movimento ed esercizi di stretching può aiutare a prevenire la spasticità dolorosa e di abbreviare i (contrattura) dei muscoli. I fisioterapisti può consigliare esercizi che forniscono tali prestazioni, senza lavorare troppo i muscoli. terapisti occupazionali possono suggerire i dispositivi come rampe, bretelle, camminatori, e sedie a rotelle che aiutare i pazienti a conservare l'energia e rimanere mobile.