Medicina


Kaip yra gydomi Thalassemias?

Gydymo thalassemias priklauso nuo rūšies ir stiprumo sutrikimai. Žmonės, kurie vežėjams arba kurie alfa arba beta talasemija bruožas yra nesunkus ar jokių simptomų. Jie turi mažai ar visai nebuvo gydyti.

Gydytojai naudoja trijų standartinių gydymo sunkumo ir sunkios formos talasemija. Tai kraujo perpylimų, geležies Chelacja (Ke-Lay-Shun) terapija, ir folio rūgšties papildų. Kitos procedūros buvo sukurtos arba yra tiriami, tačiau jie naudojami daug rečiau.

Standartinis gydymas

Kraujo perpylimų

Transfuzijų raudonųjų kraujo kūnelių yra pagrindinis gydymo žmonėms, kurie turi vidutinio sunkumo ar sunkus thalassemias. Kraujo perpylimo, nes per į veną adata, suteikia sveiką raudonųjų kraujo ląstelių su normaliu hemoglobino. Raudonieji kraujo kūneliai gyvena tik apie 120 dienų. Taip, Jums gali prireikti pakartoti perpylimo išlaikyti sveiką raudonųjų kraujo ląstelių tiekimo.

Jei turite hemoglobino O liga ar beta talasemija intermedia, Jums gali prireikti kraujo perpylimo proga. Pavyzdžiui, Jums gali prireikti šio požiūrio, kai sergate infekcine ar kita liga, arba, kai jūsų anemija yra pakankamai dideli, kad gali sukelti nuovargį.

Jei turite beta talasemija, arba Cooley's anemija, Jums reikia reguliariai kraujo perpylimų (dažnai kas 2 į 4 savaites). Tai padės jums palaikyti normalų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Kraujo perpylimo leidžia jums jaustis geriau, naudotis įprastai veiklai, ir gyventi į pilnametystės.

Kraujo perpylimo yra gelbėjimo, bet jie brangus ir atlikti perdavimo infekcijų ir virusų pavojus (pavyzdžiui, hepatito). Tačiau, ši rizika yra labai nedidelė, JAV, nes, kruopščiai surinkto kraujo patikrinimo.

Geležies Chelation terapija

Dėl raudonuosiuose kraujo kūneliuose hemoglobino yra geležies turtingos baltymų, reguliariai kraujo perpylimas gali būti geležies didėjimas kraujyje. Ši būklė vadinama geležies pertekliaus. Jis kenkia kepenims, širdis, ir kitų kūno dalių.

Norėdami išvengti šios žalos, geležies Chelacja terapijos reikia pašalinti geležies pertekliaus iš organizmo. Du vaistai yra naudojami geležies Chelacja terapija.

* Deferoksaminu (Desferal) yra skystis vaistas, kuris yra skiriamas lėtai po oda, paprastai su mažuose nešiojamuose siurblys naudojamas vienos nakties. Šis gydymas užima daug laiko ir gali būti šiek tiek skausminga. Šalutinis poveikis yra regos praradimas ir klausos.

* Deferasirox yra tabletes kartą per parą. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, pykinimas (šleikštulys į skrandį), vėmimas, viduriavimas, sąnarių skausmas, ir nuovargis (nuovargis).

Folio rūgštis papildai

Folio rūgštis yra B vitaminas, kuris padeda kurti sveiką raudonųjų kraujo kūnelių. Gali tekti imtis folio rūgšties papildus, be kraujo perpylimo ir / arba geležies Chelacja terapija.

Kitos procedūros

Kitos procedūros buvo sukurtos arba yra tiriami, tačiau jie naudojami daug rečiau.

Kraujas ir čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija

Kraujo ir kaulų čiulpų kamieninių ląstelių persodinimo pakeičia savo neįprastos ar klaidingos kamieninių ląstelių, turinčių sveiką save iš kito asmens (donoras). Kamieninės ląstelės yra viduje kaulų čiulpų, kad padaryti raudonųjų kraujo ląstelių ir kitų rūšių kraujo ląstelių ląstelės.

Kamieninių ląstelių transplantacijos yra tik gydymas, kuris gali išgydyti talasemija. Tačiau tik nedidelis skaičius žmonių, kurie sunkiu priedančio sutrikimas gali rasti geros rungtynės tarp donorų ir rizikinga procedūra.

Galimas būsimas gydymas

Mokslininkai dirba, kad rasti naujų gydymo thalassemias. Pavyzdžiui, gali būti įmanoma kada nors įterpti normalus hemoglobino geno į kamienines ląsteles kaulų čiulpuose. Tai leidžia žmonėms patiems sveika raudonųjų kraujo ląstelių ir hemoglobino.

Mokslininkai taip pat tiria būdus, kaip paskatinti asmens gebėjimą atlikti vaisiaus hemoglobino po gimimo. Šis hemoglobino tipas randamas vaisiaus ir naujagimių. Po gimimo, kūno pereina į priėmimo suaugusiųjų hemoglobino. Padaryti daugiau Hemoglobinas gali atsigriebti už sveikų suaugusių hemoglobino stoka.

Gydymas komplikacijų

Geresnio gydymo dabar leidžia žmonėms, kurie turi vidutinio sunkumo ir sunkus thalassemias gyvens dar ilgiau. Dėl to, šie žmonės turi susidoroti su sunkumais, kurie įvyksta per tam tikrą laiką.

Svarbi valdymo thalassemias yra gydymo komplikacijų. Gydymas gali būti reikalinga širdies ar kepenų ligomis, infekcijos, osteoporozės, ir kitos problemos.