Medicina


Kas yra amiloidozė?

Amiloidozė yra ligų, kurios atsiranda dėl nenormalios iškritų ypač baltymų grupė, vadinamas amiloido, įvairiose kūno audiniai. Amiloido baltymai gali būti kaupiamos lokalizuotas sritis ir negali būti kenksmingos arba paveikti tik vieną audinio įstaigos. Šis amiloidozė forma vadinama lokalizuota amiloidozė. Amiloidoze, kuri paveikia audinių visame organizme vadinama sistemine amiloidozė. Sisteminis amiloidozė gali sukelti didelių pokyčių iš esmės bet kūno organas.

Amiloidozė gali atsirasti kaip savo organizacija arba “antrinė” kaip kitos ligos rezultatas, įskaitant daugybine mieloma, lėtinėmis infekcijomis (tokių kaip tuberkuliozė ar osteomielitas), arba lėtinės uždegiminės ligos (tokiomis kaip reumatoidinis artritas ir ankilozinis spondilitas). Amiloidozė taip pat gali būti lokalizuota į specialią įstaigą plotas nuo senėjimo. Šis lokalizuota forma amiloidozė neturi sisteminio poveikio likusios kūno. Baltymų, kad indėlių pacientams, sergantiems Alzheimerio liga smegenų yra amiloido forma.

Sisteminis amiloidozė buvo suskirstyti į tris pagrindines rūšis, yra labai skirtingi vienas nuo kito. Tai yra atskirti dviejų raidžių kodas, kuris prasideda (už amiloido). Antrasis laiškas kodas reiškia baltymas, kaupiasi tam konkrečiam tipui amiloidozė audinių. Sisteminės amiloidozė rūšių šiuo metu klasifikuojama kaip pagrindinė (AL), vidurinis (A.), ir paveldimas (Attr).

Papildomai, kitokia amiloidozė įtraukti beta-2 microglobulin amiloidozė ir lokalizuota amyloidoses.

Pradinis amiloidozė

Pradinis amiloidozė, arba JL, įvyksta tada, kai specializuotų ląstelių kaulų čiulpuose (plazmos ląstelių) spontaniškai overproduces ypač baltymų dalis antikūnų vadinama lengvoji grandinė. (Štai kodėl ji yra koduojami kaip AL.) Žmones audinių indėlius pirminis amiloidozė yra JL baltymų. Pradinis amiloidozė gali pasireikšti kaulų čiulpų vėžys plazmos ląstelės, vadinamos daugybine mieloma. Pradinis amiloido nėra susijęs su jokiu kitu ligos, bet ligos subjektas savo, tradiciškai reikia chemoterapijos. Mokslininkai Mayo klinikos Rochester, Minesota, ir Bostono universiteto Bostone, Masačusetsas, parodė naudą iš kamieninių ląstelių transplantacija, derliaus pacientams’ pačių kamieninių ląstelių gydyti pirminės amiloidozė.

Vidurinis amiloidozė

Kai amiloidozė įvyksta “antrinė” kaip kitos ligos rezultatas, pavyzdžiui, daugine mieloma, lėtinėmis infekcijomis (for example, tuberkulioze ar osteomielitas), arba lėtinės uždegiminės ligospavyzdžiuile, reumatoidiniu artritu ir ankiloziniu spondilitu), sąlyga yra vadinamos antrinėmis amiloidozė arba A.. Amiloido audinio sankaupos antrinio amiloidozė yra AA baltymų. Pacientų gydymo’ antrinės amiloidozė yra skirtas gydyti pagrindines ligas ir kad konkrečiam pacientui.

Šeimyniniai amiloidozė

Šeimyniniai amiloidozė, arba Attr, yra reta forma paveldima amiloidozė. Amiloido sankaupos šeimos amiloidozė sudaro baltymai transthyretin, arba TTR, kuris yra pateiktas kepenų. Šeimyniniai amiloidozė yra paveldima autosominiu dominuoja genetikos terminus. Tai reiškia, kad asmens palikuonis su sąlyga,, yra 50% tikimybė paveldėti jo.

Beta-2 microglobulin amyloidosis

Beta-2 microglobulin amiloidozė atsitinka, kai amiloido indėlių plėtoti pacientų, kuriems atliekama dializė su ilgalaikiu inkstų nepakankamumu. Amiloido indėliai sudaro beta-2 microglobulin baltymų ir dažnai rasti aplink sąnarius.

Lokalizuota amyloidoses

Įvairių formų lokalizuota amiloidozė yra iš amiloido indėlių būti nustatytos specialios kūno sritims ir būtų aiškiai atskirta nuo sisteminio formų amiloidozė, kad indėlių amiloido visą kūną. Lokalizuota amiloido indėlių atsirasti Alzheimerio liga smegenų. Įvairiuose audiniuose, dažnai su senėjimo, amiloido gali būti gaminama lokaliai ir saugoti sukelti audinių sužalojimas.