Medisin


Hva er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrofisk lateral sklerose (AS), noen ganger kalt Lou Gehrig sykdom, er en raskt progressiv, alltid dødelig nevrologisk sykdom som angriper nerveceller (neurons) ansvarlig for å kontrollere frivillig muskler. Sykdommen tilhører en gruppe sykdommer som kalles motor neuron sykdommer, som er preget av gradvise degenerering og død motor neurons.

Motor neurons er nerveceller i hjernen, hjernestammen, og ryggmargen som fungerer som kontrollerende enheter og vitale kommunikasjonen mellom nervesystemet og det frivillige musklene i kroppen. Meldinger fra motor nevroner i hjernen (kalles øvre motor neurons) er overført til motor nevroner i ryggmargen (heter lavere motor neurons) og fra dem til bestemte muskler. I ALS, både den øvre motor neurons og nedre motoriske nervecellene degenerert eller dø, slutte å sende meldinger til musklene. Kan ikke fungere, musklene gradvis svekke, avfallet vekk (atrofi), og trekning (fasciculations). Til slutt, evne til hjernen for å starte og styre frivillige bevegelse er tapt.

ALS forårsaker svakhet med et bredt spekter av funksjonshemninger (Se delen “Hva er symptomene?”). Til slutt, alle musklene under frivillig kontroll påvirkes, og pasienter mister styrke og evnen til å bevege armene, ben, og kropp. Når musklene i mellomgulvet og brystet veggen mislykkes, pasienter mister evnen til å puste uten ventilatory støtte. De fleste mennesker med ALS fra respirasjonssvikt, vanligvis innen 3 til 5 år fra symptomdebut. Imidlertid, om 10 prosent av ALS pasienter overleve 10 eller flere år.

Selv om sykdommen vanligvis ikke svekker en persons sinn eller intelligens, flere nyere studier tyder på at noen ALS pasienter kan ha endringer i kognitive funksjoner som depresjon og problemer med beslutningsprosesser og minne.

AS påvirker ikke en persons evne til å se, lukt, smak, hører, eller gjenkjenne touch. Pasienter som regel beholde kontrollen over øyet muskler og blære og tarm funksjoner, men i slutten stadier av sykdommen de fleste pasienter vil trenge hjelp med å komme til og fra badet.

Hva er symptomene på ALS? ( amyotrofisk lateral sklerose )

Utbruddet av ALS kan være så subtil at symptomene er ofte oversett. De tidligste symptomer kan inkludere:

* rykninger, krampe, eller stivhet i muskler;
* muskelsvakhet påvirker en arm eller et bein;
* sløret og nasal tale; eller
* vanskeligheter med å tygge eller svelge.

Disse generelle klager så utvikle seg til mer åpenbar svakhet eller atrofi som kan forårsake en lege til å mistenke ALS.

De delene av kroppen påvirkes av tidlige symptomer på ALS avhenge av hvilke muskler i kroppen blir skadet første. I noen tilfeller, symptomer i utgangspunktet påvirke en av beina, og pasienter opplever forlegenhet når du går eller løper eller de merker at de er tripping eller snubler oftere. Noen pasienter først se effekten av sykdommen på en hånd eller arm som de har problemer med enkle oppgaver som krever fingerferdighet som knappe en skjorte, skriving, eller slå en nøkkel i en lås. Andre pasienter opplever tale problemer.

Uavhengig av den delen av kroppen første berørt av sykdommen, muskelsvakhet og atrofi spre seg til andre deler av kroppen som sykdommen utvikler. Pasienter har økende problemer med bevegelige, svelging (dysfagi), og snakker eller forming ord (dysartri). Symptomer på øvre motor neuron involvering inkluderer stram og stive muskler (spastisitet) og overdrevne reflekser (hyperrefleksi) inkludert en overaktiv kneble refleks. En unormal refleks ofte kalles Babinski's tegn (de store tå strekker oppover som den eneste av foten blir stimulert på en bestemt måte) også indikerer øvre motor neuron skade. Symptomer på lavere motoriske nervecellen degenerasjon omfatter muskelsvakhet og atrofi, muskelkramper, og flyktig rykninger i muskler som kan ses under huden (fasciculations).

Hvor er ALS behandlet? ( amyotrofisk lateral sklerose )

Har ennå ingen kur for ALS bein funnet. However, den mat og medisiner Administration (FDA) har godkjent den første medisiner behandling for sykdommen – riluzole (Rilutek). Riluzole antas å redusere skade på motor neurons ved å redusere utslipp av glutamat. Kliniske forsøk med ALS pasienter viste at riluzole forlenger overlevelse av flere måneder, hovedsakelig i de med problemer med å svelge. De medisiner forlenger også tid før en pasient trenger ventilasjonsstøtte. Riluzole ikke reversere ikke skaden allerede er gjort for motor neurons, og pasienter som tar medisiner må overvåkes for leverskader og andre mulige bivirkninger. However, dImidlertidrste sykdomsspesifikke terapi gir håp om at utviklingen av ALS, en dag kan bli bremset av nye medikamenter eller kombinasjoner av legemidler.

Andre behandlinger for ALS er utviklet for å lindre symptomer og bedre livskvalitet for pasienter. Dette støttende omsorg er best gis av tverrfaglige team av helsepersonell som leger; farmasøyter; fysiske, tjenestepensjon, og logopeder; ernæringseksperter; sosialarbeidere; og hjem omsorg og Hospice sykepleiere. Arbeide med pasienter og omsorgspersoner, Disse lagene kan utforme en individuell plan for medisinsk og fysisk terapi og gi spesialutstyr som tar sikte på å holde pasienter som mobil og behagelig som mulig.

Legene kan foreskrive medisiner for å redusere tretthet, lette muskelkramper, kontroll spastisitet, og redusere overflødig spytt og slim. Medisiner er også tilgjengelig for å hjelpe pasienter med smerter, depresjon, søvnforstyrrelser, og forstoppelse. Farmasøyter kan gi råd om riktig bruk av medisiner og overvåke en pasients resepter for å unngå risiko for medisiner interaksjoner.

Fysioterapi og spesialutstyr kan øke pasienter’ Uavhengighet og sikkerhet i løpet av ALS. Lett, lav innvirkning aerobic trening som å gå, svømming, og stasjonær sykling kan styrke upåvirket muskler, forbedre kardiovaskulær helse, og hjelpe pasienter bekjempe tretthet og depresjon. Bevegelsesutslag og tøyningsøvelser kan bidra til å forhindre smertefulle kramper og forkorte (kontraktur) av muskler. Fysioterapeuter kan anbefale øvelser som gir disse fordelene uten å overarbeide muskler. Ergoterapeuter kan foreslå enheter som ramper, tannregulering, turgåere, og rullestoler som hjelper pasienter spare energi og være mobil.