Medisin


Hva er en port-vin flekken?

En port-vin flekk er en bestemt type hemangioma. Dette kapillær hemangioma har et gjenkjennelig utseende. Det er vanligvis en dyp fiolett (“port-vin”) farget lesjon med ganske lineær grenser. Disse er oftest finnes på de berørte hypertrophied lem. De er generelt flate eller bare litt hevet i forhold til omkringliggende upåvirket hudoverflaten. Den faktiske dybde av lesjonen er uforutsigbar og mindre vanlig kan selv påvirke muskel og bein.

I tillegg til port-vin flekken, personer med Klippel-Trènaunay-Weber også utvikle åreknuter. Disse kan ofte sees ved fødselen som en stor overfladisk blodåre som strekker seg fra leggen og helt opp til baken. Dette vene har blitt referert til som “Klippel-Trènaunay” venen og kan ikke være opplagt før senere i barndommen.

Av og berørte individer utvikler en arteriovenøs fistel (unormal forbindelse mellom en arterie og en vene). Dette er kjent som Parkes-Weber variant av KTW. Disse pasientene har vanligvis mange fistler som kan føre til hjertesvikt hvis ubehandlet.