Medisin


Andre avvik i Klippel-Trènaunay-Weber syndrom

Selv om triade av “port-vin flekken, åreknuter, og asymmetrisk lem hypertrofi,” er konsistent klinisk midtpunktet i Klippel-Trènaunay-Weber, er det ofte andre mindre hyppige avvik funnet i de som rammes av syndromet. Disse kan omfatte andre lem eller siffer abnormaliteter som:

* atrofi (en lem som er underutviklet),

* fingre og tær som er uforholdsmessig store eller små,

* sifre som svømmehud (syndactyly),

* for mange sifre (polydactyly), eller

* for få siffer (oligodactyly).

I tillegg til lem abnormiteter, er det noen andre vanlige funksjoner, inkludert:

* asymmetrisk ansikts hypertrofi (ene siden av ansiktet kan være mindre enn den andre),

* macrocephaly (et stort hode), eller

* Microcephaly (et lite hode).

Øyeproblemer kan omfatte glaukom og katarakt. Til slutt, noen av de vaskulære anomalier kan påvirke indre organer inkludert tarm og urinveiene systemer. Disse kan være i faresonen for spontane blødninger, og det er viktig å vurdere ethvert individ med tegn på overflatiske abdominal lesjoner.

Hvordan er intelligens påvirkes?

Intelligens er vanligvis ikke svekket i Klippel-Trènaunay-Weber. Imidlertid, når det er hemangiomer i ansiktet (ansikts hemangiomatosis), Det kan også være hemangiomer i hjernen som kan forårsake anfall (beslag) eller psykisk utviklingshemning. Heldigvis, slike problemer er sjeldne i Klippel-Trènaunay-Weber.