Medisin


Hva forårsaker Klippel-Trènaunay-Weber syndrom?

De fleste tilfeller av Klippel-Trènaunay-Weber er sporadiske. De oppstår uten forvarsel, uten tidligere tilfelle i familien; Men nylig har det vært noen tilfeller som går i familier.

Hva er prognosen (utsikter) med Klippel-Trènaunay-Weber syndrom?

De fleste personer med Klippel-Trènaunay-Weber har en forstørret ben og gjøre de relativt bra uten noen betydelig behandling. Det kan være nyttig å ha med seg kompresjonsstrømper for å forebygge venøs pooling i de berørte ekstremiteten (varicose vene ledelsen). Imidlertid, noen Klippel-Trènaunay-Weber pasienter har betydelige smerter. Skin sår, infeksjoner og andre hudproblemer kan oppstå, men vanligvis behandlingen er konservativ. Kirurgi er nesten aldri nødvendig.

Hva er den grunnleggende feilen i Klippel-Trènaunay-Weber syndrom?

Det er ikke helt kjent, men noen forskere mener at en del av feilen er relatert til kontroll av angiogenic celler (forløpere av blodkar). Andre tror det er forårsaket av noen skader til utvikling av embryo i livmoren, resulterer i venøs kompresjon og resulterende unormal venøs press, forårsaker åreknuter og lemmer utvidelse. Med andre ord, vi for tiden ikke kjenner de nøyaktige hendelsene som førte til utvikling av Klippel-Trènaunay-Weber.