Medicina


Qual é a esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica (AS), às vezes chamada de doença de Lou Gehrig, é rapidamente progressiva, invariavelmente doença neurológica fatal que ataca as células nervosas (neurônios) responsável por controlar os músculos voluntários. A doença pertence a um grupo de distúrbios conhecidos como doenças do neurônio motor, que se caracterizam pela degeneração progressiva e morte de neurônios motores.

Os neurônios motores são células nervosas localizadas no cérebro, brainstem, e da medula espinhal que servem como órgãos de controlo e canais de comunicação vital entre o sistema nervoso e os músculos voluntários do corpo. Mensagens dos neurônios motores no cérebro (chamados neurônios motores superiores) são transmitidos para os neurônios motores na medula espinhal (chamados neurônios motores inferiores) ea partir deles a determinados músculos. No ALS, tanto os neurônios motores superiores e os neurônios motores inferiores degenerar ou morrer, deixar de enviar mensagens para os músculos. Incapaz de funcionar, os músculos enfraquecem gradualmente, desperdiçar (atrofia), e se contrai (fasciculações). Eventualmente, a capacidade do cérebro para iniciar e controlar o movimento voluntário é perdida.

ELA provoca fraqueza com uma grande variedade de deficiências (consulte a secção intitulada “Quais são os sintomas?”). Eventualmente, todos os músculos sob controle voluntário são afetados, e os pacientes perdem a sua força ea capacidade de mover os braços, pernas, e corpo. Quando os músculos do diafragma e da parede torácica não, os pacientes perdem a capacidade de respirar sem o suporte ventilatório. A maioria das pessoas com esclerose lateral amiotrófica desde a insuficiência respiratória, geralmente dentro 3 a 5 anos a contar do início dos sintomas. Porém, sobre 10 por cento dos pacientes do ALS sobrevivem por 10 ou mais anos.

Embora a doença geralmente não prejudicar a mente de uma pessoa ou a inteligência, Vários estudos recentes sugerem que alguns pacientes ELA podem ter alterações nas funções cognitivas, tais como a depressão e problemas com a tomada de decisões e memória.

AS não afeta a capacidade de uma pessoa para ver, cheiro, gosto, ouvir, ou toque em reconhecer. Os pacientes costumam manter o controle dos músculos dos olhos e da bexiga e do intestino funções, embora em fases tardias da doença, a maioria dos pacientes vai precisar de ajuda de e para o banho.

Quais são os sintomas da ELA? ( esclerose lateral amiotrófica )

O início da ALS pode ser tão sutil que os sintomas são freqüentemente ignorados. Os primeiros sintomas podem incluir:

* twitching, cólicas, ou rigidez dos músculos;
* fraqueza muscular afetando um braço ou uma perna;
* fala arrastada e nasal; ou
* dificuldade para mastigar ou engolir.

Estas queixas gerais, em seguida, tornar-se mais evidente a fraqueza ou atrofia que pode causar um médico a suspeitar de ELA.

As partes do corpo afetadas pelos primeiros sintomas da ELA, que dependem de músculos do corpo são danificados primeiro. Em alguns casos, sintomas afetam inicialmente uma das pernas, e constrangimento pacientes experimentam ao caminhar ou correr ou eles percebem que estão viajando ou tropeçar com mais freqüência. Alguns pacientes se ver os efeitos da doença sobre a mão ou o braço, como eles vivenciam a dificuldade com tarefas simples que exigem destreza manual, como abotoar uma camisa, escrita, ou girando uma chave em uma fechadura. Outros pacientes detectar problemas de voz.

Independentemente da parte do primeiro corpo afetada pela doença, fraqueza muscular e atrofia espalhar para outras partes do corpo como a doença progride. Os pacientes têm problemas crescentes com que se deslocam, engolindo (disfagia), e falar ou formar palavras (disartria). Os sintomas de envolvimento do neurônio motor superior incluem os músculos tensos e rígidos (espasticidade) e reflexos exagerados (hiperreflexia) incluindo um overactive da mordaça reflexo. Um reflexo anormal comumente chamado de sinal de Babinski (o dedo grande se estende para cima, como a sola do pé é estimulado de uma certa maneira) também indica dano neurônio motor superior. Os sintomas da degeneração do neurônio motor inferior incluem fraqueza muscular e atrofia, cãibras musculares, e espasmos fugazes de músculos que podem ser vistos sob a pele (fasciculações).

Como é tratada ALS? ( esclerose lateral amiotrófica )

Ainda nenhuma cura para o ALS osso encontrado. However, a alimentos e medicamentos Administração (FDA) aprovou o tratamento medicamentos primeira para a doença – riluzole (Rilutek). Riluzol Acredita-se reduzir os danos aos neurônios do motor, diminuindo a liberação de glutamato. Os ensaios clínicos com pacientes com ELA mostrou que riluzole prolonga a sobrevivência de vários meses, principalmente naqueles com dificuldade de deglutição. Os medicamentos também se estende a tempo antes que um paciente necessita de suporte ventilatório. Riluzol não reverter os estragos já feitos para os neurônios motores, e pacientes que tomam os medicamentosPorémser monitorados para danos no fígado e outros possíveis efeitos colaterais. However, estas primeiras ofertas de doenças específicas de terapia espero que a progressão da esclerose lateral amiotrófica pode um dia ser retardado por novos medicamentos ou combinações de medicamentos.

Outros tratamentos para ALS são projetados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Este é o melhor cuidado de suporte fornecido por equipas multidisciplinares de profissionais de saúde como médicos; farmacêuticos; físico, profissional, e fonoaudiólogos; nutricionistas; assistentes sociais; e cuidados no domicílio e hospital enfermeiros. Trabalhando com pacientes e acompanhantes, Estas equipes podem elaborar um plano individualizado de terapia médica e física e fornecer equipamentos especiais destinados a manter os pacientes como móveis e confortável quanto possível.

Os médicos podem prescrever medicamentos para ajudar a reduzir a fadiga, facilidade cãibras musculares, controle da espasticidade, e reduzir o excesso de saliva e catarro. Medicamentos também estão disponíveis para ajudar os pacientes com dor, depressão, distúrbios do sono, e constipação. Os farmacêuticos podem dar conselhos sobre o uso correto de medicamentos e monitorar as prescrições de um paciente para evitar riscos de interações medicamentos.

A terapia física e equipamentos especiais pode aumentar a pacientes’ Independência e segurança ao longo do curso de ALS. Suave, de baixo impacto, exercícios aeróbicos, como caminhar, natação, e andar de bicicleta estacionária pode fortalecer os músculos afetados, melhorar a saúde cardiovascular, e ajudar os pacientes a combater a fadiga ea depressão. Amplitude de movimento e exercícios de alongamento podem ajudar a prevenir espasmos dolorosos e encurtamento (contratura) dos músculos. O fisioterapeuta pode recomendar exercícios que proporcionam estes benefícios sem overworking músculos. Os terapeutas ocupacionais podem sugerir dispositivos, tais como rampas, suspensórios, caminhantes, e cadeiras de rodas que ajudam os pacientes a conservação de energia e permanecer móvel.