Medicament


Ce este amiloidoză?

Amiloidoza este un grup de boli care rezultă din depunerea anormala a unei proteine speciale, numit amiloidului, în diferite ţesuturi ale organismului. proteine amiloide pot fi depuse într-o zonă localizată şi nu pot fi dăunătoare sau să afecteze doar un singur ţesut al organismului. Această formă de amiloidoză este numită amiloidoză localizate. Amiloidoză care afectează ţesuturile tot corpul se face referire la amiloidoză ca sistemice. amiloidoza sistemica poate provoca schimbări serioase în aproape orice organ al corpului.

Amiloidoza poate apărea ca entitate proprii sau “în al doilea rând” ca rezultat al unei alte boli, inclusiv mielom multiplu, infecţii cronice (cum ar fi tuberculoza sau osteomielită), sau a bolilor cronice inflamatorii (cum ar fi poliartrita reumatoidă şi spondilita anchilozantă). Amiloidoza poate fi, de asemenea, localizate la o zonă specifică din organism imbatranire. Această formă localizată de amiloidoză nu are implicaţii sistemice pentru restul corpului. Proteine care depozitele in creierul pacienţilor cu boala Alzheimer este o formă de amiloid.

Amiloidoză sistemică a fost clasificate în trei tipuri majore, care sunt foarte diferite între ele. Acestea se disting printr-un cod de două litere care începe cu un A (pentru amiloidului). A doua scrisoare de cod standuri pentru proteină care se acumulează în ţesuturi, în acel tip particular de amiloidoză. Tipurile de amiloidoză sistemică sunt în prezent clasificate ca primar (AL), secundar (AA), şi ereditare (ATTR).

În plus, alte forme de amiloidoză includ beta-2 microglobulină amiloidoză şi localizate amiloidoza.

amiloidoză primară

amiloidoză primară, sau Al, apare atunci când o celulă specializată în măduva osoasă (celulelor plasmatice) overproduces spontan o parte special proteine a unui anticorp numit lanţ de lumina. (Acesta este motivul pentru care este codificat ca Al.) Depozitelor în ţesuturile persoanelor cu amiloidoză primară sunt AL proteine. amiloidoză primară poate să apară cu un cancer de măduvă osoasă de celule plasmatice numite mielom multiplu. amiloid primar nu este asociat cu orice alte boli, dar este o entitate boala propriu, convenţional care necesită un tratament de chimioterapie. Cercetatorii de la Clinica Mayo din Rochester, Minnesota, Boston şi Universitatea din Boston, Massachusetts, au demonstrat beneficiile de transplant de celule stem, recoltare de pacienţi’ celule stem proprii pentru a trata amiloidoză primară.

amiloidoză secundară

Când apare amiloidoză “în al doilea rând” ca rezultat al unei alte boli, cum ar fi mielomul multiplu, infecţii cronice (for example, tuberculoza sau osteomielită), sau a bolilor cronice inflamatoriide exemplule, poliartrită reumatoidă şi spondilita anchilozantă), condiţie este prevăzută în continuare amiloidoză secundară sau AA. Depozitele de amiloid ţesut în amiloidoză secundare sunt proteine AA. Tratamentul pacienţilor’ amiloidoză secundară este îndreptată în tratarea bolii de bază în această anumit pacient.

amiloidoză familială

amiloidoză familială, sau ATTR, este o formă rară de amiloidoză ereditară. Depozitelor de amiloid in amiloidoză familiale sunt compuse din proteine transthyretin, sau TTR, care se face în ficat. amiloidoză familială este o dominantă a moştenit autozomal in genetica terminologia. Aceasta înseamnă că, pentru descendenţii o persoană cu condiţia, există o 50% şansă pentru moştenirea aceasta.

Beta-2 microglobulinei amiloidoză

amiloidoza beta-2 microglobulină apare atunci când depozitele de amiloid dezvoltă la pacienţii cu dializă cu insuficienţă renală îndelungată. Depozitele de amiloid sunt compuse din proteine beta-2 microglobulină şi sunt adesea găsit în jurul articulaţiilor.

Localizate amiloidoza

Mai multe forme de amiloidoză localizate sunt un rezultat al depozitelor de amiloid in anumite zone ale corpului şi sunt distincte din formelor sistemice de amiloidoză că amiloid depozit tot corpul. depozite localizate amiloid apar în creier de boala Alzheimer. În diferite ţesuturi, de multe ori cu îmbătrânirea, amiloid pot fi produse la nivel local şi depus să cauzeze un prejudiciu ţesutului.