Lekárstvo


Ako sa zaobchádza thalassemias?

Liečby thalassemias závisí od typu a závažnosti ochorenia. Ľudia, ktorí sú prenášači, alebo ktorí majú alfa alebo beta thalasémií vlastnosť majú mierne alebo žiadne príznaky. Potrebujú len málo alebo žiadne ošetrenie.

Lekári používajú tri štandardné liečby stredne ťažké a ťažké formy talasemie. Medzi ne patria krvné transfúzie, chelatačné (ku-LAY-Shun) terapia, a kyselina listová doplnky. Inej liečby boli vyvinuté alebo sú testované, ale sú použité oveľa menej často.

Štandardnú liečbu

Krvné transfúzie

Transfúzie červených krviniek sú hlavné zaobchádzanie pre ľudí, ktorí majú stredne ťažkou alebo ťažkou thalassemias. Transfúzia krvi, poskytované prostredníctvom ihlou v žile, vám dáva zdravé červených krviniek s normálnou hemoglobín. Červené krvinky žijú len asi 120 dni. Tak, Možno budete musieť opakovať transfúzie zachovať dodávok zdravých červených krviniek.

Ak máte hemoglobín H chorobou alebo beta thalasémií intermedia, Možno bude potrebné krvné transfúzie pri príležitosti. Napríklad, Možno bude potrebné túto liečbu, ak máte infekciu alebo iné choroby, alebo keď anémie je vážne, že môžu spôsobiť únavu.

Ak máte beta thalasémií major, alebo Cooley je anémia, Potrebujete pravidelné krvné transfúzie (Často každý 2 na 4 týždňov). Tieto vám pomôžu udržiavať normálnu hladinu hemoglobínu a červených číslach krviniek. Krvné transfúzie vám umožnia cítiť sa lepšie, užívať bežnú činnosť, a žiť do dospelosti.

Krvné transfúzie sú záchranné, ale sú drahé a niesť riziko prenosu infekcií a vírusov (napríklad, hepatitída). Však, Toto riziko je veľmi nízke v Spojených štátoch kvôli starostlivé vyšetrenie krvi.

Železo chelatačné terapia

Vzhľadom k tomu, hemoglobín v červených krvinkách je železo-bohatý proteín, pravidelné krvné transfúzie môže viesť k nahromadeniu železa v krvi. Tento stav sa nazýva preťaženia železom. Poškodzuje pečeň, srdce, a iné časti tela.

Aby sa tomu zabránilo poškodeniu, chelatačné terapia je potreba odstrániť nadbytok železa z tela. Dva lieky sa používajú pre chelatačné liečbu.

* Deferoxamínu (Desferal) je tekutý liek, ktorý sa podáva pomaly pod kožu, zvyčajne s malým prenosným čerpadlom používa cez noc. Táto liečba si vyžaduje čas a môže byť mierne bolestivé. Nežiaduce účinky zahŕňajú stratu zraku a sluchu.

* Deferasirox je pilulku užíva raz denne. Nežiaduce účinky patrí bolesť hlavy, nevoľnosť (nevoľnosť do žalúdka), vracanie, hnačka, bolesti kĺbov, a únava (únava).

Kyselina listová doplnky

Kyselina listová je vitamín rady B, ktorý pomáha budovať zdravé červené krvinky. Možno budete musieť vziať kyseliny listovej doplnky okrem krvnej transfúzie a / alebo chelatačné terapia.

Iné spôsoby liečby

Inej liečby boli vyvinuté alebo sú testované, ale sú použité oveľa menej často.

Krvi a kostnej drene po transplantácii kmeňových buniek

Krvi a kostnej drene transplantácii kmeňových buniek nahradí vaše abnormálne alebo chybné kmeňových buniek so zdravými od inej osoby (darcu). Kmeňové bunky sú bunky v kostnej dreni, ktoré tvoria červené krvinky a iné druhy krviniek.

Transplantácii kmeňových buniek je jediná liečba, ktorá môže vyliečiť thalasémií. Ale len malý počet ľudí, ktorí majú ťažkú formu poruchy sú schopní nájsť dobré zápasu medzi darcami a majú riskantné postup.

Možné budúce úpravy

Výskumníci sa snažia nájsť nové spôsoby liečby thalassemias. Napríklad, to môže byť možné niekedy vložiť normálne hemoglobín génu do kmeňové bunky v kostnej dreni. To umožní ľuďom, aby svoje vlastné zdravé červené krvinky a hemoglobín.

Výskumníci tiež študujú spôsoby, ako vyvolať osoby schopnosť fetálneho hemoglobínu po narodení. Tento typ hemoglobín sa nachádza u plodov a novorodencov. Po pôrode, telo prepínače k tomu, aby dospelý hemoglobín. S viac fetálny hemoglobín môže vynahradiť nedostatok zdravého dospelého hemoglobín.

Liečba komplikácií

Lepšie ošetrenie teraz umožní ľuďom, ktorí majú stredne ťažké a ťažké thalassemias žiť oveľa dlhšie. V dôsledku toho, Títo ľudia musia vyrovnať s komplikáciami, ktoré nastanú v priebehu času.

Dôležitou súčasťou riadenia thalassemias lieči komplikácie. Liečba môže byť potrebné pre srdcové alebo ochorenie pečene, infekcie, osteoporóza, a ďalšie problémy.