Lekárstvo


Čo je amyotrofickej laterálnej sklerózy?

Amyotrofickej laterálnej sklerózy (AS), niekedy volal Lou Gehrig choroba, je rýchlo progredující, trvalo fatálne neurologické ochorenie, ktoré napáda nervové bunky (neurónmi) zodpovedné za kontrolu svalov. Táto choroba patrí do skupiny porúch známych ako sú choroby motorického neurónu, , Ktoré sa vyznačujú postupnú degeneráciu a smrť motorické neuróny.

Motorické neuróny sú nervové bunky sa nachádzajú v mozgu, mozgový kmeň, a miechy, ktoré slúžia ako riadiace jednotky a životne dôležité komunikačné spojenie medzi nervového systému a svalov tela. Správy z motorických neurónov v mozgu (tzv hornej motorické neuróny) sú prenášané do motorických neurónov v mieche (tzv nižšie motorické neuróny) a od nich na konkrétne svaly. V ALS, ako horné motorické neuróny a nižšie motorické neuróny degenerujú alebo zomrieť, prestane posielať správy svaly. Nemožno funkcie, svaly postupne slabnúť, premrhá (atrofia), a škubnutí (fascikulace). Nakoniec, schopnosť mozgu začať a kontrolovať pohyb dobrovoľné strate.

ZL spôsobí slabosť so širokou škálou postihnutia (pozri sekcia s názvom “Aké sú príznaky?”). Nakoniec, všetky svaly pod dobrovoľnou kontrolou sú ovplyvnené, a pacienti stratí ich silu a schopnosť pohybovať ich zbraňami, nohy, a telo. Keď sa svaly bránice a hrudnej steny zlyhania, pacienti strácajú schopnosť dýchať bez ventilačnej podpory. Väčšina ľudí s ALS z respiračného zlyhania, zvyčajne do 3 na 5 rokov od začiatku symptómov. Však, o 10 percent ALS pacientov prežiť 10 a viac rokov.

Aj keď choroba zvyčajne neoslabuje osoby mysle alebo inteligencie, niekoľko nedávnych štúdií naznačujú, že niektorí ALS pacienti môžu mať zmeny v kognitívnych funkcií, ako sú depresie a problémy s rozhodnutím-procesov a pamäte.

AS nemá vplyv na schopnosť jednotlivca Prezrite, zápach, chuť, počuť, alebo uznať touch. Pacienti zvyčajne udržujú kontrolu nad očných svalov a močového mechúra a čriev funkcií, aj keď v neskorých štádiách choroby väčšina pacientov bude potrebovať pomoc dostať do az kúpeľne.

Aké sú príznaky ZL? ( amyotrofickej laterálnej sklerózy )

Nástup ZL môže byť tak subtílnej, že príznaky sú často prehliadané. Najskôr symptómy môžu zahŕňať:

* zášklby, kŕče, alebo stuhnutosť svalov;
* svalová slabosť postihujúce paži alebo nohu;
* nezreteľná a nosovej reč; alebo
* ťažké žuvanie alebo prehĺtaní.

Tieto všeobecné sťažnosti potom sa vyvinú do viac zrejmé slabosti alebo atrofia, ktoré môžu spôsobiť lekár podozrenie na ZL.

Časti tela postihnutých skoré príznaky ALS závisí na ktorom svaly v tele sú poškodené prvý. V niektorých prípadoch, symptómy spočiatku ovplyvní jeden z nôh, a pacienti zažijú nešikovnosť pri chôdzi alebo behu, alebo si všimnú, že sú zakopnutia alebo zakopnutia častejšie. Niektorí pacienti prvýkrát uvidí účinky choroby na ruku alebo pažu, pretože má problémy s jednoduchými úlohami, ktoré vyžadujú manuálnu zručnosť, ako je zapínal košeľu, písanie, alebo otočením kľúča v zámku. Ostatní pacienti upozornenia reči.

Bez ohľadu na časti tela, prvý postihnutých chorobou, svalová slabosť a atrofia šíriť sa do iných častí tela, ako choroba postupuje. Pacienti majú rastúce problémy s pohyblivými, prehĺtaní (dysfágia), a rozprávanie alebo formovanie slov (dyzartria). Príznaky hornej zapojenie motorického neurónu patrí napäté a stuhnuté svaly (spasticity) a prehnané reflexy (hyperreflexia) vrátane hyperaktívnym gag reflex. Abnormálny reflex obyčajne volal Babinsky znamenia (veľký prst sa predlžuje hore ako jediný z nohy je stimulovaná určitým spôsobom) tiež vyplýva, horná motor neuron škoda. Symptómy dolných degenerácii motorického neurónu patrí svalová slabosť a atrofia, svalové kŕče, a márnotratný zášklby svalov, ktoré možno vidieť pod kožou (fascikulace).

Ako sa ALS liečených? ( amyotrofickej laterálnej sklerózy )

Zatiaľ žiadny liek na ALS kostí nájdené. However, Potraviny a lieky správa (FDA) schválil prvé lieky na liečbu choroby – riluzol (RILUTEK). Riluzol je veril k zníženiu škôd na motorické neuróny znížením uvoľňovania glutamátu. Klinické štúdie s ZL pacientmi ukázala, že riluzolem predlžuje prežitie o niekoľko mesiacov, predovšetkým v tých s ťažkosťami pri prehĺtaní. Tieto lieky sa vzťahuje aj na dobu, než pacient potrebuje ventilačnej podpory. Riluzol nie je zvrátiť škody, ktoré už urobili motorické neuróny, a pacienti užívajúci lieky, musia byť sledovaní poškodenie pečene a ďalších možných vedľaVšak účinkov. However, to prvá choroba špecifické terapie ponúka nádej, že priebeh ALS môže jeden deň byť spomaľuje novými liekmi alebo ich kombinácie liekov.

Inej liečby ZL sú určené na zmiernenie symptómov a zlepšenie kvality života pacientov. Táto podporná starostlivosť je najlepšie zabezpečuje multidisciplinárny tímy zdravotníkov, ako sú lekári; lekárnici; fyzikálne, pracovný, a logopédov; výživu; sociálni pracovníci; a domácej starostlivosti a hospice sestier. Práce s pacientmi a opatrovateľov, Tieto tímy môžu navrhovať individualizovaný plán lekárskej a fyzikálna terapia a poskytovať špeciálne zariadenia, ktorých cieľom je udržať pacientov ako mobilný a pohodlné je to možné.

Lekári môžu predpísať lieky, ktoré pomáhajú znižovať únavu, jednoduchosť svalové kŕče, ovládanie spasticity, a zníženie nadmernej slinenie a hlien. Lieky sú tiež k dispozícii pre pacientov s bolesťou, depresia, poruchy spánku, a zápcha. Lekárnici môžu poradiť o správnom používaní liekov a sledovanie pacienta predpisy, aby sa zabránilo riziku interakcií liekov.

Fyzikálnej terapie a špeciálne zariadenia, môžu posilniť pacientov’ Nezávislosť a bezpečnosť v celom priebehu ALS. Jemný, low-vplyv aeróbne cvičenie, ako je chôdza, plávanie, a stacionárne jazda na bicykli môžu posilniť svaly nedotknuté, zlepšiť kardiovaskulárne zdravie, a pomôcť pacientom bojovať únave a depresii. Rozsah pohybu a naťahovacie cvičenia môže pomôcť predísť bolestivým spasticity a skrátenie (kontraktúra) svalov. Fyzikálne terapeuti odporučí cvičenie, ktoré poskytujú tieto výhody bez toho, aby prepracovanie svalov. Terapeutov chorôb z povolania môže navrhnúť zariadenia, ako sú rampy, traky, chodítka, a invalidných vozíkov, ktoré pomáhajú pacientom šetriť energiu a zostať mobilný.