Lekárstvo


Čo je amyloidóza?

Amyloidóza je skupina ochorení, ktoré vyplývajú z abnormálne uloženie určitého proteínu, volal amyloid, v rôznych tkanivách tela. Amyloid proteín môže byť uložený v lokalizovanej oblasti a nesmie byť škodlivý alebo postihnúť len jeden tkanivá tela. Táto forma amyloidózy sa nazýva lokalizovaný amyloidóza. Amyloidóza, ktorý ovplyvňuje tkaniva v celom tele sa označuje ako systémové amyloidózy. Systémová amyloidóza môže spôsobiť vážne zmeny v prakticky každom z telesných orgánov.

Amyloidóza môže nastať, ak jej vlastné subjekty alebo “sekundárne” v dôsledku iného ochorenia, vrátane mnohopočetného myelómu, chronických infekcií (ako je tuberkulóza, alebo osteomyelitídy), alebo chronických zápalových ochorení (ako sú reumatoidnej artritídy a ankylozujúcej spondylitídy). Amyloidóza môže byť aj lokalizovaný do zvláštny orgán oblasť od starnutia. Táto lokalizovaná forma amyloidózy nemá systémové dôsledky pre zvyšok tela. Proteín, že vklady v mozgu pacientov s Alzheimerovou chorobou je forma amyloid.

Systémová amyloidóza je rozdeliť do troch hlavných typov, ktoré sú veľmi odlišné od seba navzájom. Tie sa vyznačujú dva-písmenkovej kód, ktorý začína (pre amyloid). Druhý list z kódu stojí za proteín, ktorý sa hromadí v tkanivách v tomto konkrétnom type amyloidózy. Druhy systémové amyloidózy sú v súčasnosti kvalifikovaná ako primárny (AL), sekundárne (AA), a dedičné (ATTR).

Okrem toho, iné formy amyloidózy patrí beta-2 mikroglobulinu amyloidózy a lokalizovanej amyloidózy.

Primárne amyloidóza

Primárne amyloidóza, alebo AL, nastane, keď špecializované bunky v kostnej dreni (plazmatických buniek) spontánne overproduces najmä bielkovinové časti protilátky nazývanej ľahké reťazce. (To je dôvod, prečo je kódovaná ako AL.) Vklady v tkanivách ľudí s primárnym amyloidózy sú AL bielkoviny. Primárne amyloidóza môže nastať s rakovinou kostnej drene plazmových buniek nazývaných mnohopočetným myelómom. Primárne amyloid nie je spojená so žiadnym iným chorobám, ale je choroba jednotka vlastné, konvenčne vyžadujúce chemoterapie. Výskumní pracovníci na Mayo Clinic v Rochesteri, Minnesota, a Boston University v Bostone, Massachusetts, preukázali výhody z kmeňových buniek-, úrodu pacientov’ vlastné kmeňové bunky na liečbu primárnej amyloidózy.

Sekundárne amyloidóza

Keď nastane amyloidóza “sekundárne” v dôsledku iného ochorenia, ako je mnohopočetný myelóm, chronických infekcií (for example, tuberkulóza alebo osteomyelitída), alebo chronických zápalovýnapríklad (for example, reumatoidnej artritídy a ankylozujúcej spondylitídy), Podmienkou je len ako sekundárny amyloidóza alebo AA. Amyloid tkaniva vklady v sekundárnej amyloidózy sú AA bielkoviny. K liečbe pacientov’ sekundárne amyloidóza je zameraný na liečbu ochorení súvisiacich s konkrétneho pacienta.

Familiárna amyloidóza

Familiárna amyloidóza, alebo ATTR, je zriedkavá forma dedičné amyloidózy. Amyloid vklady v rodinnom amyloidózy sú zložené z proteínov transthyretin, alebo TTR, ktorý je v pečeni. Familiárna amyloidóza je dedičné autosomálně dominantný v genetike terminológii. To znamená, že pre potomkov osoby, s podmienkou, tam je 50% možnosť prevziať ju.

Beta-2 mikroglobulin amyloid

Beta-2 mikroglobulin amyloid nastane, keď amyloid vklady rozvíjať u pacientov na dialýze s dlhodobým zlyhaním obličiek. Amyloid vklady sú zložené z beta-2 mikroglobulinu proteín a často sa nachádzajú v okolí kĺbov.

Lokalizovanej amyloidózy

Mnoho foriem lokalizovanej amyloidózy je výsledkom amyloidu vkladov v určitých oblastiach tela a sú odlišné od systémovej formy amyloidózy, že uloženie amyloid po celom tele. Lokalizované amyloid vklady sa vyskytujú v mozgu od Alzheimerovej choroby. V rôznych tkanivách, Často sa starnutím, amyloid je možné vyrábať lokálne a uložené spôsobiť zranenie tkaniva.