Lekárstvo


Iné abnormality v Klippel-Trènaunay-Weber syndróm

Hoci trojica “port-víno škvrnu, varixy, a asymetrické končatiny hypertrofia,” je konzistentné klinické vrchol Klippel-Trènaunay-Weber, tam sú často iné, menej časté abnormality nájdené v tých postihnutých syndrómom. Tie môžu zahŕňať aj iné končatiny alebo číslice abnormality, ako je:

* atrofia (končatiny, ktorá je nedostatočne rozvinuté),

* prsty na rukách a nohách, ktoré sú neúmerne veľké alebo malé,

* číslice, ktoré sú s plávacie blanou (syndactyly),

* príliš veľa číslic (polydaktylie), alebo

* príliš málo miesta (oligadaktilie).

Okrem časti abnormality, tam sú niektoré ďalšie spoločné črty, vrátane:

* asymetrické hypertrofia tváre (jednej strane tváre môže byť menšia než iný),

* makrocefalie (veľká hlava), alebo

* mikrocefália (malú hlavu).

Očné problémy môžu zahŕňať glaukómu a šedého zákalu. Konečne, niektorý z cievne anomálie môže mať vplyv na vnútorné orgány, vrátane črevnej a močových ciest systémy. Tie môžu byť v ohrození pre spontánne krvácanie, a to je dôležité zhodnotiť všetky jednotlivé dôkazy o povrchné poranenie brucha.

Ako je ovplyvnená inteligencie?

Inteligencia je zvyčajne nebola narušená Klippel-Trènaunay-Weber. Však, keď tam sú hemangiómy v tvári (tváre hemangiomatosis), tu môže byť aj hemangiómy v mozgu, ktorý môže spôsobiť záchvaty (záchvaty) alebo mentálna retardácia. Našťastie, tieto problémy sú zriedkavé v Klippel-Trènaunay-Weber.