Medicine


Kako se obravnavajo Thalassemias?

Obdelave za thalassemias odvisna od vrste in resnosti motnje. Ljudje, ki so prevozniki ali imajo alfa ali lastnost beta thalassemia so blago ali brez simptomov. Potrebujejo malo ali brez zdravljenja.

Zdravniki uporabljajo tri standardne načine zdravljenja za zmerno in hude oblike thalassemia. Ti vključujejo transfuzije krvi, železo kelacijo (ke-LAY-Kloniti) terapija, in folne kisline dodatki. Druge oblike zdravljenja so bili razviti ali pa so se preskuša, vendar smo jih uporabljali veliko manj pogosto.

Standard Obdelave

Transfuzije krvi

Transfuzij rdečih krvnih celic, so glavni zdravljenja za osebe, ki imajo zmerno ali hudo thalassemias. Transfuzija krvi, omogočen preko iglo v veno, vam omogoča zdravo rdečih krvnih celic z normalno hemoglobin. Rdečih krvnih celic živeti samo okoli 120 dni. Torej, boste morda morali ponoviti transfuzije, da ohranja ponudbo zdravih rdečih krvnih celic.

Če imate bolezen, hemoglobin H ali beta intermedijski thalassemia, boste morda morali transfuzije krvi občasno. Na primer:, boste morda morali to zdravljenje, če imate okužbo ali druge bolezni, ali če vaš anemija huda dovolj povzroči utrujenost.

Če imate beta thalassemia večjih, ali Cooley's anemijo, morate redno transfuzije krvi (pogosto vsak 2 do 4 tedna). Ti vam bodo pomagali vzdrževati normalno raven hemoglobina in rdečih številk krvnih celic. Transfuzije krvi vam omogočajo, da se počutite bolje, uživajo običajne dejavnosti, in živi v odraslost.

Transfuzije krvi, so reševalne, ampak oni so dragi in nosijo tveganje za prenos okužbe in virusi (na primer, hepatitis). Vendar pa, tega tveganja je zelo nizka v Združenih državah Amerike zaradi skrbno pregleda krvi.

Iron keliranjem terapija

Ker hemoglobina v rdečih krvnih celicah, je železo, bogati beljakovin, redne transfuzije krvi lahko povzročijo kopičenje železa v krvi. Ta pogoj se imenuje železo preobremenitev. To odškodnine jeter, srce, in drugih delov telesa.

Da bi to preprečili škodo, železo kelacijo terapija je potrebna, da odstranite odvečno železo iz telesa. Dve zdravili se uporabljajo za zdravljenje kelacijo železa.

* Deferoxamine (Desferal) je tekoče zdravilo, ki je počasi navedeni pod kožo, ponavadi z majhno prenosno črpalko uporablja čez noč. To zdravljenje je potreben čas in se lahko rahlo boleče. Neželeni učinki so izguba vida in sluha.

* Deferasirox je tabletka, ki enkrat na dan. Neželeni učinki so glavobol, slabost (občutek slabosti v želodcu), bruhanje, driska, bolečine v sklepih, in utrujenost (utrujenost).

Folna kislina dodatki

Folna kislina je vitamin B, ki pomaga graditi zdrave rdeče krvne celice. Morda boste morali sprejeti folno kislino dopolnila poleg transfuzije krvi in / ali zdravljenje železa kelacijo.

Druge oblike zdravljenja

Druge oblike zdravljenja so bili razviti ali pa so se preskuša, vendar smo jih uporabljali veliko manj pogosto.

Bolezni krvi in ​​celično mozga steblo presaditev

Krvi in matičnih celic kostnega mozga presaditev nadomešča vaš nenormalno ali nepravilno izvornih celic z zdravo tistimi iz druge osebe (donatorjev). Izvornih celic so celice znotraj kostnega mozga, zaradi rdečih krvnih celic in drugih vrst krvnih celic.

Presaditev matičnih celic, je edino zdravilo, ki lahko pozdravi thalassemia. Ampak le majhno število ljudi, ki so hudo obliko bolezni, so našli dobro ujemajo med donatorji in so tvegane postopek.

Možne prihodnje zdravljenja

Raziskovalci si prizadevajo, da bi našli nove zdravljenja thalassemias. Na primer:, je mogoče nekega dne vstaviti gen normalno vrednost hemoglobina v matičnih celic v kostnem mozgu. To bo omogočilo ljudem, da se sami zdravo rdečih krvnih celic in hemoglobina.

Raziskovalci so tudi proučuje načine za sprožitev osebe sposobnost, da plodu hemoglobin po rojstvu. Ta vrsta hemoglobina se nahaja v zarodkov in novorojenčkov. Po rojstvu, telo preklopi na odločitev za odrasle hemoglobin. Bi bilo več ploda hemoglobin lahko pripravljen za pomanjkanje zdravega hemoglobina odraslih.

Zdravljenje zapletov

Boljše zdravljenje zdaj lahko ljudje, ki imajo zmerno in hudo thalassemias živeti veliko dlje. Kot rezultat, ti ljudje morajo spopadati z zapleti, ki se sčasoma pojavijo.

Pomemben del upravljanja thalassemias je zdravljenje zapletov. Zdravljenje je morda potrebno za srce ali jetra bolezni, okužbe, osteoporozo, in druge težave.