Medicine


Kaj je amiloidoza?

Amiloidoza je skupina bolezni, ki so posledica nenormalnega odlaganja zlasti beljakovin, imenovane Amiloid, v različnih tkiv v telesu. Amiloid protein se lahko odlagajo na lokalizirana območju in ne sme biti škodljiva ali le na eno tkivo telesa. Ta oblika se imenuje amiloidoza lokalizirano amiloidoza. Amiloidoza, ki vpliva tkiva po telesu se imenuje sistemska amiloidoza. Sistemska amiloidoza lahko povzroči resne spremembe v skoraj nobenem organu telesa.

Amiloidoza lahko pride kot svoj subjekt ali “sekundarno” kot posledica druge bolezni, vključno z multiplim mielomom, kroničnih okužb (, kot so tuberkuloza ali osteomielitisa), ali kronične vnetne bolezni (kot so revmatoidni artritis in ankilozirajoči spondilitis). Amiloidoza lahko tudi lokalizirati na določeno območje telo pred staranjem. Ta lokalizirano obliko amiloidoza nima sistemske posledice za druge dele telesa. Beljakovine, da se vloge v možganih bolnikov z Alzheimerjevo boleznijo, je oblika Amiloid.

Sistemska amiloidoza je bila razvrščena v tri glavne vrste, ki se zelo razlikujejo med seboj. Te odlikuje oznako dveh črk, ki se začne s (za Amiloid). Drugi dopis z oznako stojala za protein, ki se kopiči v tkivih, da posamezne vrste amiloidoza. Vrste sistemskih amiloidoza so trenutno opredeljeni kot primarni (AL), sekundarni (AA), in dedno (ATTR).

Poleg tega, druge oblike amiloidoza vključujejo beta amiloidoza-2 mikroglobulin in lokalizirane amiloidoz.

Primarni amiloidoza

Primarni amiloidoza, ali AL, se zgodi, ko specializirani celic v kostnem mozgu (plazemske celice) spontano overproduces zlasti protein del protiteles imenovane lahke verige. (To je razlog, zakaj je kodiran kot AL.) Depozitov v tkivih ljudi s primarno amiloidoza so beljakovine AL. Primarna amiloidoza se lahko pojavijo z rakom kostnega mozga v plazmi celic imenovanih diseminirani plazmocitom. Primarna Amiloid ni povezana z nobenim drugim boleznimi, vendar je bolezen subjekt lastnega, konvencionalno kemoterapijo, ki zahtevajo zdravljenje. Raziskovalci na kliniki Mayo v Rochestru, Minnesota, in Boston University v Bostonu, Massachusetts, so pokazale koristi od izvornih celic presaditev, trgatev bolnikov’ lastnih izvornih celic za zdravljenje primarne amiloidoza.

Sekundarni amiloidoza

Ko pride do amiloidoza “sekundarno” kot posledica druge bolezni, kot je diseminirani plazmocitom, kroničnih okužb (for example, tuberkulozo ali osteomielitisa), ali kronične vnetne bolezni (forna primerevmatoidni artritis in ankilozirajoči spondilitis), stanje se imenuje sekundarni amiloidoza ali AA. Amiloid tkiva vloge v srednjih amiloidoza so AA beljakovine. Zdravljenje bolnikov’ sekundarni amiloidoza je usmerjeno k zdravljenju osnovne bolezni v tej določenega bolnika.

Družinsko amiloidoza

Družinsko amiloidoza, ali ATTR, je redka oblika podedoval amiloidoza. Amiloid vloge v družinsko amiloidoza so sestavljene iz beljakovin transthyretin, ali TTR, , ki je nastal v jetrih. Družinska amiloidoza je dedna avtosomna prevladujoč v genetiki terminologije. To pomeni, da za potomce osebe, s pogojem, obstaja 50% možnost, da je dedovanje.

Beta-2 mikroglobulin amiloidoza

Beta-2 mikroglobulin amiloidoza se zgodi, ko Amiloid pojavi usedlina pri bolnikih na dializi z dolgoletno odpovedjo ledvic. Amiloid depoziti so sestavljeni iz beta-2 mikroglobulin beljakovin in so pogosto najdemo okoli sklepov.

Lokalizirane amiloidoz

Številnih oblik lokaliziranih amiloidoza so posledica Amiloid vlog na določenih področjih telesa in se razlikujejo od sistemskih oblik amiloidoza, da deponira Amiloid po telesu. Lokalizirane Amiloid vloge pojavijo v možganih od Alzheimerjeve bolezni. V različnih tkivih, Pogosto s staranjem, Amiloid se lahko lokalno in deponirani, da bo povzročil škodo tkiva.