Tıp


Nasıl Talasemiler tedavi edilir?

thalassemias için Tedavi türü ve hastalığın şiddetine bağlıdır. taşıyıcı olması veya alfa veya beta talasemi taşıyıcılığı veya herhangi bir belirti hafif kişiler. Bunlar çok az ya da hiç tedavi ihtiyacı.

Doktorlar talasemi orta ve ağır formlar için üç standart tedaviler kullanmak. Bu kan transfüzyonu dahil, demir şelasyon (ke-LAY-shun) tedavi, ve folik asit takviyesi. Diğer tedaviler veya geliştirilen test edilmektedir, ama alıştığınız daha az sıklıkta.

Standart Tedaviler

Kan transfüzyonu

kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu orta ya da şiddetli thalassemias insanlar için temel tedavi edilir. A kan transfüzyonu, bir damar bir iğne yoluyla verilen, Eğer normal hemoglobin ile sağlıklı alyuvarlar verir. Kırmızı kan hücreleri için yaşamak sadece 120 gün. Bu yüzden, Eğer sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin bir tedarik sağlamak için tekrarlanan transfüzyon gerekebilir.

Eğer hemoglobin H hastalığı ya da beta talasemi intermedia varsa, Eğer zaman zaman kan transfüzyonu gerekebilir. Örneğin, Bu tedavi bir enfeksiyon veya başka hastalığı olan gerekebilir, ya da en anemi yeterince şiddetli yorgunluk neden olduğu.

Eğer beta talasemi major, veya Cooley's anemi, Eğer düzenli kan nakli gerekir (genellikle her 2 -e doğru 4 hafta). Bunlar normal hemoglobin düzeyi ve kırmızı kan hücre sayıları korumaya yardımcı olacaktır. Kan nakli daha iyi hissetmek için izin, normal aktiviteleri, ve yetişkinlik içine canlı.

Kan transfüzyonu hayat kurtarıcı olmaktadır, ama pahalı konum ve enfeksiyonlar ve virüslerin yayılmasına riski taşıyan (örneğin, hepatit). Ancak, Bu risk çok ABD dikkatli kan taraması nedeniyle düşüktür.

Demir şelasyon tedavisi

kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin demir açısından zengin bir protein olduğu için, düzenli kan nakli kandaki demir birikimini yol açabilir. Bu durum demir yüklenmesi denir. Bu hasar karaciğer, kalp, ve vücudun diğer bölümlerine.

Bu zarar görmesini önlemek için, demir şelasyon tedavisi vücuttan aşırı demir kaldırmak için gereklidir. İki ilaç demir şelasyon tedavisi için kullanılan.

* Defroksamin (Desferal) yavaşça derinin altına verilmiş olan bir sıvı ilaç olduğunu, küçük bir portatif pompa genellikle gece kullanılır. Bu tedavide zaman ve hafif ağrılı olabilir. Yan etkileri görme ve işitme kaybı.

* Deferasiroks günde bir kez alınan bir hap. Yan etkiler baş ağrısı dahil, bulantı (mide hasta hissetme), kusma, ishal, eklem ağrısı, ve yorgunluk (yorgunluk).

Folik Asit Takviyeler

Folik asit, sağlıklı kırmızı kan hücreleri oluşturmak yardımcı olan bir B vitamini olan. Sen folik asit almanız gerekebilir kan transfüzyonu ve ek olarak ek ve / veya demir şelasyon tedavisi.

Diğer Tedaviler

Diğer tedaviler veya geliştirilen test edilmektedir, ama alıştığınız daha az sıklıkta.

Kan ve Kemik İliği kök hücre nakli

A kan ve kemik iliği kök hücre nakli başka bir kişinin sağlıklı olanlar ile anormal ya da hatalı kök hücrelerin yerini (bir bağış). Kök hücreler kırmızı kan hücreleri ve kan hücrelerinin diğer tip yapmak kemik iliği içinde hücrelerdir.

Bir kök hücre nakli talasemi tedavisi tek tedavi. Ancak hastalığın şiddetli formu kişilerin çok az sayıda donör arasında iyi bir eşleşme bulabildim ve riskli prosedür var.

Muhtemel gelecekteki tedaviler

Araştırmacılar thalassemias için yeni tedaviler bulmak için çalışıyoruz. Örneğin, mümkün bir gün eklemek için normal bir hemoglobin gen kök hücrelerin içine kemik iliği olabilir. Bu insanların kendi sağlıklı kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin olanak sağlayacak.

Araştırmacılar ayrıca, yollar bir kişinin yeteneği doğumdan sonra fetal hemoglobin yapmak tetiklemek için çalışıyorlar. hemoglobin Bu tür fetuslarda ve yenidoğan bulunur. Doğumdan sonra, beden yetişkin hemoglobin yapım geçer. Daha fazla fetal hemoglobin yapım sağlıklı yetişkin hemoglobin eksikliği telafi edebilir.

Komplikasyonların tedavisi

Daha iyi tedaviler şimdi orta ve ağır thalassemias kişilerin çok daha uzun yaşamak için izin. Sonuç olarak, Bu insanlar zaman içinde meydana gelen komplikasyonlar ile başa gerekir.

thalassemias yönetmek önemli bir kısmı komplikasyonların tedavisinde olduğu. Tedavi kalp veya karaciğer hastalıkları gerekebilir, enfeksiyonlar, osteoporoz, ve diğer sorunlar.