Soru Sor...!

CEVAP » Genel

Urbach-yviethe hastalığı nedir?

(1 post)
  1. cevapci
    Key Master


    Yerel lipit, karbonhidrat ve protein metabolizması bozukluğunun sonucu olan doğuştan ve kalıtımsal bir hastalıktır (Urbach ve VViethe tarafından bulunmştur).

    Çocukluk döneminde bir ses bozukluğuyla başlayan bu deri hastalığında (hiyalin depo hastalığı» da denir), bir süre sonra deri ve mukozalar üstünde küçük deri çıkıntıları gelişir. En çok yüz bölgesinde görülen bu küçük ve soluk renkli yapılar, deri üstünde izlere ve pigment artışlarına neden olurlar. Ağız mukozasında da bozunlar vardır. Bazen hastalığa, sıvı dolu büyük kesecikli bir döküntü de eklenebilir.

    Hastalık, yol açtığı deri belirtilerinden çok (üstelik sıvı dolu kesecikli ve aşınmalı nöbetler ciddi olabildikleri halde), deri dışı belirtileriyle, özellikle de sinirsel belirtileriyle (duyu yitimi, sara hastalığı, zeka geriliği) tehlikelidir. Hafif biçimlerinde, erişkin yaşlara doğru bir yatışma görülür.

    Doku incelemesinde üstderinin kalınlaşmış kıvrımlı şeritler biçiminde hiyalin maddeyle yer yer kaplanmış olması ve derideki düz kasların erken olarak hastalıktan etkilenmesi, teşhisi doğrular. Kan incelemelerinin, globülin ve kan lipitleri miktarlarının sürekli değişiklik göstermesi (yüksek ya da alçak) nedeniyle, teşhise yararı olmaz. Çoğunlukla kan şeker düzeyi yüksekliği saptanır.

    Tedavi, karbonhidratsız sıkı bir perhize dayanır; buna insülin tedavisi eklenebilir. Ayrıca lipiyodol ya da lipokaik hormonun kullanıldığı yöntemler vardır.

    6 years once