Medicina


Što je obiteljska adenomatozna polipoza?

Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP) je naslijedila poremećaj karakteriziran raka debelog crijeva (debelo crijevo) i rektuma. Osobe s klasičnog tipa obiteljske adenomatozna polipoza svibanj početi razvijati više noncancerous (benigni) rast (polipa) u debelo crijevo već njihov tinejdžerski godina. Osim ako kolona je uklonjena, ovi polipi će postati maligne (kancerogen). Prosječna dob u kojoj pojedinac razvija rak debelog crijeva u klasičnoj obiteljskoj adenomatozna polipoza je 39 years. Neki ljudi imaju varijantu poremećaja, zove oslabljenim obiteljsku adenomatozna polipoza, u kojem polip rast kasni. Prosječna starost od raka debelog crijeva za nastanak oslabljenim obiteljsku adenomatozna polipoza je 55 godina.

U ljudi s klasičnim obiteljskoj adenomatozna polipoza, broj polipa povećava se s dobi, i nekoliko stotina do tisuća polipa može razviti u debelo crijevo. Također, od posebnog značaja su noncancerous izrasline zvane desmoid tumori. Ovi tumori vlaknastog obično se javljaju u tkivo pokriva crijeva i može biti izazvana na operaciju za uklanjanje debelog crijeva. Desmoid tumori imaju tendenciju da se ponavljaju nakon što su kirurški se uklanjaju. U oba klasična obiteljska adenomatozna polipoza i oslabljena varijanta, benigni i maligni tumor ponekad se mogu naći na drugim mjestima u tijelu, uključujući i dvanaesniku (dio tankog crijeva), želudac, kosti, koža, i druga tkiva. Ljudi koji imaju polipe debelog crijeva, kao i rast izvan debelog crijeva su ponekad opisan kao vlasništvo Gardner sindrom.

Blažu vrstu obiteljske adenomatozna polipoza, zove autosomno recesivno obiteljsku adenomatozna polipoza, također je identificiran. Osobe s autosomno recesivno vrste ovog poremećaja imaju manje polipa od onih s klasičnim tip. Manje od 100 polipoza obično razvijaju, nego stotine ili tisuće. Autosomno recesivna tip ovog poremećaja je uzrokovana mutacijama u genu drugačiji nego klasični i atenuiranih vrste obiteljskih adenomatozna polipoza.